70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

312 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1156 PÓSTER ELECTRÓNICO Ictericia como síntoma diana de causa poco frecuente Mar í a Garc í a Montero, M.ª Elena Pérez Guti é rrez, Simran Yogesh Khemlani Ramchand, Cristina Guti é rrez Valcuende, Laura López Allue Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid INTRODUCCIÓN La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es un trastor- no inmune caracterizado por la presencia de autoanticuer- pos dirigidos contra la membrana eritrocitaria, acortando la vida media de los hematíes. Es una entidad rara en la infan- cia, generalmente autolimitada, con una incidencia estimada de 0,8 - 1,25 casos por 100 000 niños. Su baja prevalencia ocasiona una evidencia científica limitada en el manejo de estos pacientes. El objetivo del caso es describir una forma de presentación, diagnóstico y tratamiento de esta entidad. RESUMEN DEL CASO Paciente mujer, 3 años, sin antecedentes de interés. Acude derivada, para valoración por Hematología, ante sos- pecha de anemia hemolítica. Refiere cuadro, de 48 horas de evolución, de coloración cutánea ictérica. No coluria ni acolia. Afebril, sin otros síntomas. Negaba ingesta de fármacos, productos de herbolario o cambios en la alimentación. Como única incidencia refería episodio de fiebre, de 2 días de evo- lución, la semana previa al ingreso. A su ingreso en nuestro hospital presenta Hemoglobina 5,8 g/dl, palidez, ictericia y taquicardia de hasta 140 lpm, sin abdominalgia ni coluria ni otros hallazgos de interés. Presenta datos de hemólisis (ele- vación de LDH, bilirrubina y disminución de haptoglobina), sin afectación de otras series hematológicas. En estudio inmunohematológico: Test de Coombs direc- to positivo +4, test de Coombs directo monovalentes: IgG +2; IgM negativo; IgA negativo: C3d negativo, escrutinio de anticuerpos irregulares: positivo +2, panel de identifica- ción ATG: positivo compatible con pan-aglutinina y estudio eluido: negativo, compatible con anemia hemolítica autoin- mune por anticuerpos calientes IgG. Se completa estudio con ecografía abdominal, orina e inmunidad normales, des- cartando causas secundarias. Serología VEB positiva. Se inicia corticoterapia con prednisona 2 mg/kg/día vía oral, que requiere cambio a metilprednisolona intravenosa, 4 mg/kg/ día, por persistencia de anemización. Mantiene tratamiento intravenoso durante 96 horas y posteriormente, vía oral, misma dosis, con adecuada tolerancia. Al octavo día de in- greso se observa inicio de ascenso de hemoglobina, siendo ésta al alta de 7,5 g/dl tras 15 días de corticoterapia. No requiere transfusión de hemoderivados durante el ingreso. Seguimiento posterior en consulta de Hematología con me- joría clínica y analítica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las AHAI pueden ser por anticuerpos IgG (calientes) o IgM (fríos), siendo las primeras las más frecuentes, como en nuestra paciente. Estas se clasifican en, secundarias a en- fermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos o tumores, e idiopáticas, sin causa subyacente. Clínicamente, se presentan, precedidas de una infección generalmente viral, como un síndrome hemolítico agudo y, la mayoría de las formas idiopáticas, responden bien a la corticoterapia, con pronóstico favorable.