70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

304 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1485 COMUNICACIÓN ORAL El glioma difuso de protuberancia en pediatría: experiencia tras 24 años de seguimiento en un hospital de tercer nivel Lucía Rojas Valle, M.ª Cristina Vicho González, Víctor Manuel Durán Nieto, Sofía Núñez López, M.ª Dolores Sánchez Miranda, María Mora Matilla Hospital Materno Infantil de Badajoz, Badajoz INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS Los tumores del sistema nervioso central son la segunda neoplasia más frecuente en Pediatría, constituyendo la pri- mera causa de muerte por cáncer en este grupo. Dentro de ellos, alrededor del 20% son tumores tronco-encefálicos. El objetivo de este estudio es dar a conocer, a través de una revisión de casos, el tumor de tronco cerebral más fre- cuente en la infancia y el que, desgraciadamente, todavía constituye una enfermedad incurable: el glioma difuso de protuberancia (GPID). MÉTODOS Estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal de los pacientes diagnosticados de GPID desde enero de 1998 hasta diciembre de 2022. RESULTADOS Se diagnosticaron un total de 118 tumores cerebrales, de los cuales quince de ellos se asentaron en el tronco del encéfalo y, concretamente, fueron siete los pacientes diag- nosticados de GPID: tres niñas y cuatro niños, con una me- diana de edad al diagnóstico de 5 años (rango desde los 0 a los 12 años). En cuanto a la clínica de debut, los dos síntomas más frecuentes fueron la inestabilidad de la marcha y la ataxia al estar presentes en tres de los siete pacientes, seguido de diplopía presente en dos de ellos, y finalmente un paciente debutó con cefalea secundaria a hidrocefalia y otro con mo- noparesia. En cuatro de los pacientes el pilar del tratamiento se sustentó en la radioterapia focal así como con temozolami- da, añadiendo además a uno de ellos vinorelbina y etopósi- do; un paciente se trató con quimioterapia según protocolo SIOP LGG 2004, otro mediante cirugía y por último, en otro mediante actitud paliativa. Desafortunadamente, en ninguno de estos pacientes se ha podido evitar la progresión tumoral, resultando en el fa- llecimiento de seis de ellos con una mediana de superviven- cia desde el diagnóstico de trece meses (rango desde los 5 días hasta los 26 meses del diagnóstico). El único paciente superviviente presenta como secuelas una tetraplejía es- pástica y parálisis de los pares craneales oculomotores. CONCLUSIONES El GPID es un tumor agresivo, responsable de alrededor del 10-15% de todas las muertes por tumores cerebrales en niños. A pesar de conocer en profundidad su presentación clí- nica y radiológica, todavía no se ha encontrado ningún tra- tamiento que permita, al menos, alargar más de dos años la supervivencia al diagnóstico. Actualmente las líneas de investigación están asenta- das sobre el campo de la biología molecular, abriendo las puertas a otro tipo de terapias como la inmunoterapia con células NK.