70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

299 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #382 PÓSTER ELECTRÓNICO Dermatosis neonatal como forma de presentación de Histiocitosis de células de Langerhans multisistémica. Francisco Javier Caballero Mora 1 , Mery Agustina Muñoz Persy 1 , Natalia Ramos Sánchez 2 , Evimar del Valle Hernández Rincón 1 , Wenndy Mayerli Poveda Buitrago 1 , María Pascual Martín 1 , Fernando Nazareno Estévez Weth 1 1 Hospital Santa Bárbara, Puertollano, Ciudad Real 2 Hospital Universitario de Toledo, Toledo INTRODUCCIÓN Las dermatosis neonatales son frecuentes, en la mayo- ría de los casos transitorias y benignas. Sin embargo, no de- bemos olvidar algunos diagnósticos diferenciales potencial- mente graves, como causas infecciosas, alteraciones cutáneas congénitas e incluso patología oncológica. RESUMEN DEL CASO Recién nacido varón, hijo de madre primigesta con hipo- tiroidismo gestacional, infección Covid-19 en segundo tri- mestre y SGB rectovaginal positivo con 42 horas de bolsa rota (recibió profilaxis antibiótica intraparto). Ecografías pre- natales y serologías normales. Parto eutócico a las 38 + 4 semanas, siendo pequeño para la edad gestacional (2680 g, 45 cm). Al nacimiento presenta lesiones cutáneas generalizadas en cabeza, tronco y extremidades, incluyendo palmas y plan- tas, sin afectación de mucosas ni otros hallazgos patológi- cos en la exploración física ( Figura 1 ). Inicialmente, buscando posible causa infecciosa de la pustulosis, se realizó análisis de sangre (hemograma y PCR normales) y se recogió exudado de las lesiones para cultivo (negativo) y estudio de virus (VHS-1, VHS-2, VHH-6, VHH- 7, VHH-8, VVZ, CMV, VEB, parvovirus, sarampión, rubéola, negativos). Además, se hizo biopsia cutánea (dermatitis es- pongiótica y pustular con predominio de neutrófilos, compa- tible con melanosis pustulosa). Durante los primeros días continuó asintomático, con adecuada ganancia ponderal y exploración normal, obser- vando cómo las lesiones cutáneas iban desapareciendo, sin aparecer otras nuevas. Sin embargo, a partir de los 21 días, comienzan a desa- rrollarse múltiples adenopatías cervicales, axilares e ingui- nales bilaterales, móviles, de consistencia blanda homogé- nea, no adheridas a planos profundos, <1 cm de tamaño, formando conglomerados ( Figura 2 ), sin fiebre ni otra sinto- matología. Se amplió estudio con análisis de sangre, exten- sión de sangre periférica, radiografía de tórax y ecografías abdominal y de adenopatías (sin alteraciones salvo PCR 7,8 mg/dl, VSG 53 mm/h y adenopatías inespecíficas de carac- terísticas inflamatorias) y fue derivado a Oncohematología pediátrica de hospital de referencia. Con 47 días de vida ingresó en UCIP por deterioro clínico con bicitopenia, hepatoesplenomegalia, acidosis metabólica, elevación de triglicéridos y ferritina, hipofibrinogenemia e insuficiencia respiratoria con patrón intersticial bilateral, fa- lleciendo a los 4 días por fracaso respiratorio refractario. Los resultados de los estudios realizados, entre ellos nue- va biopsia de piel y ganglio linfático, permitieron diagnosticar finalmente una histiocitosis de células de Langerhans multi- sistémica y enfermedad por citomegalovirus activa. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La histiocitosis de células de Langerhans es una patolo- gía poco frecuente del sistema monocito-macrófago con un espectro clínico muy amplio. En el periodo neonatal pueden aparecer desde formas de enfermedad “localizada” de buen pronóstico y remisión espontánea hasta formas “multisisté- micas” con disfunción multiorgánica y mal pronóstico, como en el caso presentado.