70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

297 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1027 PÓSTER CON DEFENSA Conociendo el tumor de células de la granulosa juvenil Lucía Pérez Ortiz, Diego Manzanares García, Virginia Plaza Astasio, Ricardo Barroso Mifsut, Lucía Hernando Marín, M.ª Elena Mateos González Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN Los tumores ováricos son poco usuales en la edad pediá- trica y representan del 1 al 5% de los tumores infantiles, siendo más frecuente entre los 9 y los 12 años. Se pueden dividir en tres grandes grupos según su histopatología: tu- mores epiteliales, tumores de células germinales y tumores del estroma y los cordones sexuales. Aunque en la población infantil el tumor derivado de las células germinales es el más habitual, no debemos olvidar la existencia de aquellos menos comunes. Exponemos el caso de una adolescente con tumor de células de la granulosa juvenil (TCGJ), subtipo especialmente infrecuente, cuyas características clínicas, abordaje diag- nóstico y terapéutico, así como factores pronósticos, deta- llamos a continuación. RESUMEN DEL CASO Niña de 15 años que consulta por amenorrea 2-3 meses antes de evolución, distensión abdominal y rechazo del ali- mento. Se realiza ecografía abdominal objetivándose ascitis y ovario derecho aumentado de volumen. Posteriormente se intervino por laparoscopia con diagnóstico anatomopatoló- gico de tumor de células de la granulosa estadio IC-2, por lo que precisó tratamiento quimioterápico siguiendo esquema BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • El tumor de células de la granulosa pertenece al gru- po de los tumores de los cordones sexuales y del es- troma, y su frecuencia oscila entre el 2–5% de los tumores de ovario. Existen dos subtipos: el del adul- to, que representa un 95% del total, y el juvenil, que representa el 5% restante y debuta, generalmente, antes de la pubertad. • El diagnóstico de confirmación y el tratamiento prin- cipal es la cirugía. En contraste con los tumores epi- teliales, las pacientes son diagnosticadas en un esta- dio temprano y son tumores con bajo potencial de malignidad, por lo que el pronóstico es más favorable, aunque se caracterizan por su tendencia a recurrir. • La mayoría de los TCGJ son unilaterales, encapsula- dos, con un estadio IA, IB o IC, y con excelente pro- nóstico tras el tratamiento quirúrgico. La quimiotera- pia se recomienda para pacientes con enfermedad residual, recurrencia actual o riesgo de presentarla (rotura del tumor, tumor pobremente diferenciado o estadio IC o mayor). • Los factores pronósticos de los TCG se basan en el estadio de la enfermedad.