70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

290 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1181 PÓSTER ELECTRÓNICO Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes Marta Hortal Briz, Sofía Congost Marín, Cristina M.ª Sanz Pérez, Carmen Segura Rosillo, Andrea Jordan Mena, Pilar Collado Hernández Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza INTRODUCCIÓN La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es un trastor- no que consiste en la disminución de hemoglobina en san- gre debido a la destrucción de hematíes por autoanticuer- pos dirigidos frente a antígenos eritrocitarios. El test de Coombs directo es la prueba que permite confirmar la causa inmunológica. Etiológicamente, se clasifican en primarias y secundarias. La causa más frecuente es la producida por an- ticuerpos calientes. Es una entidad poco frecuente, normal- mente autolimitada y secundaria a cuadros virales. RESUMEN DEL CASO Niña de 13 años, controlada en su centro de salud por anemia ferropénica en tratamiento con hierro oral, que acu- de a urgencias por síncope vasovagal en reposo, con pródro- mos previos. No menstruación en el momento actual. Au- sencia de cuadro infeccioso. A su llegada, presenta taquicardia de 115 lpm y tensión arterial normal. A la explo- ración física destaca marcada palidez cutánea y dolor abdo- minal en flanco izquierdo, sin visceromegalias. No sangrado activo. Se extrae analítica sanguínea, objetivándose una anemia hemolítica severa (Hb 4,6g/dl, Hto 13,7%, haptoglo- bina <2,61 mg/dl, reticulocitosis, elevación de LDH y bilirru- bina, junto con alteración de la morfología eritrocitaria), por lo que se decide ingreso. A su ingreso, se instaura hiperhidratación mediante flui- doterapia intravenosa y se administra transfusión de con- centrado de hematíes a 5 ml/kg. Ante hallazgos analíticos compatibles con anemia hemolítica autoinmune por anti- cuerpos calientes (Coombs directo positivo), se inicia trata- miento con metilprednisolona intravenosa a 1,8 mg/kg/día, ácido fólico y omeprazol. Se extrae serología de virus, posi- tiva para Parvovirus B19 (IgM+). Progresivamente, presenta mejoría clínica, con normalización de las cifras de frecuencia cardiaca y aumento progresivo de las cifras de hemoglobina y hematocrito junto con disminución de parámetros de he- mólisis en controles analíticos seriados. Ante evolución fa- vorable, se decide alta con controles en consulta de Hema- tología. Se mantiene tratamiento corticoide oral en pauta descendente hasta su retirada a los 5 meses. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La AHAI en la infancia es una entidad muy poco fre- cuente, mayoritariamente autolimitada y con una evolución favorable. • Ante una anemia hemolítica, es importante descartar causas secundarias (trastornos linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias pri- marias, fármacos o agentes infecciosos). • El diagnóstico de la AHAI por anticuerpos calientes se basa en la demostración de autoanticuerpos me- diante el test de antiglobulina IgG+ (Coombs Directo), y el tratamiento de primera línea son los corticoides, siendo necesario hacer un descenso paulatino.