70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

288 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #948 POSTER CON DEFENSA Alteración de la marcha en una paciente con enfermedad de von Willebrand tipo 3. ¿Se podría haber evitado? Bárbara Corvillo González, Natalia González Cascos, Gadea Robles Serrano, Antonio Lorenzo Antúnez Segura, Isabel Gutiérrez Jomarrón, Paula Galindo Madrid, Elena Márquez Cáceres Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Madrid INTRODUCCIÓN La enfermedad de von Willebrand (EvW) se produce por la alteración cuantitativa o cualitativa del factor de von Wi- llebrand (FvW) y supone la causa más frecuente de altera- ción congénita de la hemostasia. Existen tres tipos, el tipo 3 supone la forma más grave al presentar marcada disminu- ción o ausencia de FvW y una función significativamente reducida del factor VIIIc (FVIIIc). Conlleva una clínica similar a la hemofilia grave, aunque con menor agregación plaqueta- ria. Tiene una prevalencia excepcional, aproximadamente 1:1 000 000. RESUMEN DEL CASO Niña de cuatro años que acude a Urgencias por dolor in- guinal izquierdo y cojera de dos días de evolución. Afebril y sin síntomas infecciosos. No presenta otra sintomatología. Como antecedentes personales padece EvW tipo 3 diag- nosticada a los diez meses en Colombia por hematomas y sangrados con mínimas manipulaciones. Comenzó entonces tratamiento con 1200 UI de FvW y 500 UI de factor VIII (FVIII) vía intravenosa tres veces por semana. Debido a la mala adherencia terapéutica, ha presentado múltiples com- plicaciones hemorrágicas, incluido un hematoma intracra- neal. Al interrogar a la familia, referían no haber administra- do el tratamiento en las últimas tres semanas. A la exploración física presenta cojera izquierda, postura antiálgica de miembro inferior izquierdo con flexión de cade- ra izquierda en decúbito y bipedestación, y dolor y arquea- miento antiálgico de la espalda con la extensión de dicha articulación. Se realiza un análisis de sangre, sin alteraciones del he- mograma ni del perfil bioquímico básico. Presenta estudio de coagulación con tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT) de 69,7 segundos, tiempo de protrombina normal, INR de 1.12, FVIII de 2% y factor VIII/vWRAg de 1%. Dada la sospecha clínica de hemartros, se realiza ecogra- fía de la zona ( Figura 1 ), en la que se visualiza colección en el espesor del músculo psoas izquierdo en relación con he- matoma de dicho músculo. Ingresa en planta de hospitaliza- ción para vigilancia y optimización del tratamiento con FVW y FVIII, presentando mejoría progresiva y desaparición de la cojera. Se da parte de la situación a trabajo social para favo- recer la adherencia terapéutica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La EvW tipo 3 representa la forma más grave de la enfer- medad. Requiere un seguimiento y cumplimiento terapéuti- co estrictos. Ante una paciente con esta patología y mala adherencia terapéutica que consulta en urgencias por un problema músculo-esquelético, debemos sospechar como primera opción una complicación hemorrágica y realizar las pruebas complementarias necesarias. El hematoma del músculo psoas es una complicación poco frecuente en pa- cientes sanos, aunque coherente en el contexto clínico de la paciente. Figura 1. Ecografía de la zona afectada..