70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

286 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #365 PÓSTER CON DEFENSA ¿Ese hematoma por un roce? José Andrés Martínez García, Beatriz Santos Lopez, Virginia Giménez Molina, Alicia Frías Herrero, Amaia Salinas Uhalte, Amalia M.ª García Durán Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza INTRODUCCIÓN Los hematomas u otras lesiones que impliquen sangrado en los niños o lactantes no suelen tener importancia clínica y normalmente son debidos a traumatismos sin importancia. Sin embargo, ante lesiones de este estilo no justificadas se debe realizar una anamnesis adecuada y realizar un amplio diagnóstico diferencial que incluya lesiones por maltrato o coagulopatías. RESUMEN DEL CASO Lactante varón de 11 meses sin antecedente familiares de diátesis hemorrágica. Desde hacía dos meses presentaba hematomas con pequeños traumatismos. Hijo de padres se- parados con custodia provisional de la madre, compartida en vacaciones. Acude a Urgencias por hematoma en el hombro dere- cho, siendo el único antecedente traumático el roce con la mochila de porteo en la cual le llevaba su padre durante una excursión. En la analítica se objetiva un hemograma sin alteracio- nes, un TTPA alterado de 88,4 s (normal 25-37 s), siendo el TP normal. Serie ósea normal. Al día siguiente nuevo hematoma en la zona de veno- punción, que aumenta progresivamente, por lo que se con- tacta con Traumatología Pediátrica y Cirugía Vascular, que no objetivan compromiso de la perfusión. Se contacta con la trabajadora social que no valora riesgo de maltrato por parte del padre. En el estudio de coagulación se objetiva una actividad de factor VIII (FVIII) del 0.2%, siendo la del resto de factores de la coagulación normal (hemofilia A grave). El estudio de coagulación realizado a lamadre objetivó una actividad del FVIII del 45%, siendo portadora asintomática. Se le colocó un reservorio venoso central y se aplicó tra- tamiento con FVIII recombinante IV, con resolución de los hematomas. Posteriormente fue sometido a un tratamiento profiláctico de las hemorragias con emicizumab subcutáneo junto a FVIII recombinante, en un proceso de tolerización que evita la aparición de inhibidores del FVIII recombinante. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La hemofilia A es la coagulopatía congénita más fre- cuente. Es una enfermedad genética recesiva ligada al X y se define por una actividad reducida del factor VIII de coa- gulación. Se debe sospechar en varones con hematomas u otra clase de sangrados desproporcionados para el antece- dente traumático descrito. Es importante realizar un ade- cuado diagnóstico diferencial que excluya otras causas de sangrados, como otras coagulopatías hereditarias o adquiri- das, o maltrato. Nuevos tratamientos como el emicizumab suponen una revolución en la profilaxis del sangrado en pacientes con he- mofilia A, ya que funciona bien como profilaxis, evitando además la generación de inhibidores contra el FVIII (más efectivo en caso de sangrado activo) a largo plazo.