70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

247 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #446 PÓSTER CON DEFENSA Hepatitis granulomatosa en Pediatría Sofía Marqués Iglesias, Ruth Díez Dorado, M.ª Concepción Mir Perelló, M.ª Amelia Muñoz Calonge, María Braco Alborch Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN La sarcoidosis es una patología infrecuente en Pediatría. La afectación hepática aislada no es una forma de presen- tación típica de la misma. Presentamos el caso de un pacien- te que debutó con una hepatitis granulomatosa. RESUMEN DEL CASO Paciente varón de 12 años con hipertransaminasemia (x3 LSN, GGT 97 U/l), sin ictericia, de un año de evolución. Antecedente de tuberculosis miliar a los 2 años tratada con isoniacida, rifampicina, etambutol y pirazinamida durante 10 meses con buena respuesta.   Estudio etiológico de hepatopatía: serologías de hepati- tis virales negativas, cobre y ceruloplasmina normales, eco- grafía abdominal normal, IgG 2180, AML positivos 1/160. Se realiza biopsia hepática en la que destaca la presencia de granulomas no necrotizantes sin infiltrado inflamatorio linfo- plasmocitario portal, lesión de interfase ni actividad lobulillar. Concomitantemente, aparecen adenopatías y síndrome constitucional. El TAC toraco-abdominal muestra secuelas de tuberculosis previa y múltiples adenopatías cervicales, torácicas y abdominales. El cultivo de adenopatía fue nega- tivo para tuberculosis. Se inicia tratamiento con prednisona con resolución de la clínica y descenso de transaminasas (sin llegar a normalizar). A los 9 meses, por aparición de síndrome de Cushing, se inicia descenso de prednisona y se añade metotrexato al tratamiento. Tras 3 meses de monoterapia reaparece misma clínica con nuevo ascenso de transaminasas, sin signos de tuberculosis activa, por lo que se reinicia tratamiento con prednisona, ácido ursodesoxicólico y se suspende meto- trexato. Tras 6 años de seguimiento, se mantiene con tran- saminasas levemente aumentadas (x2 LSN; GGT 91 U/l) sin signos clínicos, analíticos ni ecográficos de fibrosis o hiper- tensión portal. Colangio-RM sin dilatación de la vía biliar. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La clínica inicial del paciente obliga a descartar hepatitis autoinmune, por lo que se realizó biopsia hepática. La pre- sencia de granulomas junto a las adenopatías generaliza- das, plantearon el diagnóstico diferencial entre reactivación de tuberculosis y sarcoidosis. Dados los antecedentes del paciente, es importante diferenciar entre ambos ya que el tratamiento para la sarcoidosis podría reactivar una tubercu- losis previa. En este caso, llama la atención la afectación predominantemente hepática en un niño de su edad. Si bien en adultos hay casos descritos de evolución a cirrosis, se desconoce la progresión de la afectación hepática por sar- coidosis en población pediátrica. Nuestro paciente mantiene una mínima disfunción hepática con prednisona a dosis ba- jas (en probable relación con la presencia de granulomas de gran tamaño) sin otra clínica asociada. No se plantea una segunda línea de tratamiento (metotrexate o azatioprina) por su potencial toxicidad hepática.