70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

222 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #216 PÓSTER CON DEFENSA Cavernomatosis portal y déficit de la proteína C Sara García de Eulate Urdapilleta, Eider Jáuregui Benito, Paula Ivorra González, Eder Arruti Onaindia, Ariane Calvo Sáez, Zuriñe García Casales Hospital Universitario de Araba, Álava INTRODUCCIÓN La cavernomatosis portal se define como la dilatación de las venas paracoledocianas y epicoledocianas y por lo gene- ral, se produce por la trombosis de la vena porta. La hiper- tensión portal, que a su vez provoca hemorragia digestiva alta (HDA) por varices, es una de las complicaciones más graves. RESUMEN DEL CASO Se presenta un paciente de 13 años, procedente de Be- nin, con antecedente de sangrados digestivos no filiados, que consulta por episodio de HDA grave. Se realiza estabili- zación hemodinámica, transfusión de concentrado de hema- tíes, tratamiento con octreótido, omeprazol y Vitamina K. Se realiza ecografía y Angio-TAC hepático, confirmándose el diagnóstico de cavernomatosis portal con abundantes cola- terales como causante de hipertensión portal (HTP) prehe- pática. Se realiza gastroscopia objetivando varices esofági- cas precisando colocación de 4 bandas elásticas. En seguimiento por hepatología infantil, presenta com- plicaciones secundarias a su HTP como hemorragias diges- tivas, esplenomegalia, anemia, plaquetopenia y coagulopa- tía, precisando transfusiones de concentrado de hematíes, plaquetas, plasma, hierro y vitamina K. Recibe tratamiento con propanolol y omeprazol oral y se realizan controles en- doscópicos posteriores con datos de gastropatía portal y varices esofágicas, precisando colocación de 3 nuevas ban- das elásticas. Se amplía estudio de trombofilia, confirmán- dose déficit de proteína C, como una de las posibles causas. Se realiza portografia, evidenciando buena permeabili- dad de porta derecha e izquierda intrahepática, sin conse- guir repermeabilización portal extrahepática. Posteriormen- te se realiza shunt mesentérico portal (Shunt de Rex) con yugular interna y ligamento falciforme de vena mesentérica superior a rama portal izquierda, precisando colocación de stent en el injerto. En la actualidad recibe tratamiento con enoxaparina. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La cavernomatosis portal es una enfermedad infrecuen- te en la edad pediátrica, en el 50% de los casos, la causa es desconocida. Los factores predisponentes incluyen trauma abdominal, déficit de la proteína S o proteína C o la esplenec- tomía. El tratamiento inicial se basa en el control de la HDA, ligadura endoscópica de las varices y tratamiento profilácti- co con propranolol. En los casos sintomáticos y refractarios, el shunt Meso-Rex es la intervención más fisiológica y de elección.