70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

192 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1477 PÓSTER ELECTRÓNICO Síncopes de origen endocrinológico. No todo es lo que parece Paula Alquézar Yus, Ingrid Royo Sesma, Patricia Campos Magallón, Ana Fernández Marín, Jorge Brizuela Delgado, Nerea Senosiain Ibero, María de Pablo de las Heras, Sara Pasamon García, Álvaro Baeta Ruiz, Bibiana Riaño Méndez, María Ruiz del Campo, Verónica Jiménez Escobar Hospital Universitario San Pedro, Logroño, La Rioja INTRODUCCIÓN La hipocalcemia es una de las alteraciones del metabo- lismo fosfocálcico más frecuentes en pediatría, siendo el déficit de vitamina D o el hipoparatiroidismo dos de sus etio- logías más habituales.   La hipocalcemia puede presentarse como parestesias, reflejos hiperactivos, espasmo carpopedal o irritabilidad hasta la aparición, en los casos más graves, de epistótonos, tetania e incluso síncopes secundarios a alteraciones elec- trocardiográficas. RESUMEN DEL CASO Niño de 13 años con síncopes de esfuerzo de repetición diagnosticado de síndrome de QT largo, en tratamiento con nadolol y portador de Holter insertable. Acude a Urgencias presentando síncopes de segundos de duración, asociando parálisis facial autolimitada durante los mismos de una semana de evolución.  Se realiza ECG sin alteraciones e interroga el Holter, sin eventos. Se deja en observación, objetivando episodio de contracción involuntaria de hemicara izquierda. En analítica sanguínea se aprecia hipocalcemia de 5,8 mg/dl (normal 8,5 a 10,2 mg/dl), fósforo de 8,8 mg/dl (normal 4,0 a 7,0 mg/dl), PTH 358 pcg/ml (normal 10 a 55 pcg/ml) y CK 1200 U/l (normal <400 U/l). Se reexplora constatando signo de Ch- vostek positivo.   Se administra bajo monitorización cardíaca bolo de glu- conato cálcico al 10% IV y se ingresa en planta conti- nuar tratamiento con calcio, 25-OH vitamina D y calci- triol hasta objetivar normalización de las cifras de calcemia y PTH en los siguientes controles analíticos.  Los datos clínicos son compatibles con pseudohipopara- tiroidismo con déficit de vitamina D asociado (calcio bajo, PTH alta, fósforo alto, fosfatasa alcalina y magnesio nor- mal), lo que podría explicar el QT largo y la clínica muscular que presentaba previamente. Se solicita estudio genético de hipoparatiroidismo y se da de alta con control en CEX En- docrinología infantil.   En sucesivas visitas, el niño se man- tiene asintomático, suprime pauta de nadolol y recupera progresivamente su actividad deportiva. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • El síndrome QT largo es una enfermedad muy poco frecuente en pediatría. • En aquellos síndromes de QT largo con genética ne- gativa debemos descartar la hipocalcemia como una de las probables etiologías reversibles.  • Resulta crucial mantener la sospecha diagnóstica de hipocalcemia en situaciones clínicas sugestivas (sig- no de Chvostek positivo, espasmo carpopedal) y rea- lizar un diagnóstico temprano de esta condición para prevenir la aparición de complicaciones graves aso- ciadas a esta entidad médica.   • La actual accesibilidad a pruebas genéticas posibilita el diagnóstico definitivo de entidades complejas como esta.