70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

188 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #233 PÓSTER CON DEFENSA Pubertad precoz periférica: a propósito de un caso Nagore Pacho Beristain 1 , Soraya Iparraguirre Rodríguez 1 , Elene Lejarzegi Anakabe 1 , Idoia Serrano Pejenaute 1 , Sheila López Cuesta 2 1 Hospital de Zumárraga, Guipúzcoa 2 CS de Lazkao, Guipúzcoa INTRODUCCIÓN La pubertad precoz (PP) se define como la aparición de caracteres sexuales antes de los 8 años en las niñas y antes de los 9 años en los niños. En el caso de las niñas, en el 98% de los casos se trata de una PP central por una activación prematura del eje GnRH siendo en el 75% de los casos la causa idiopática. Cuando la PP se debe a la producción de esteroides sexuales a nivel suprarrenal o gonadal, hablamos de una PP periférica. El objetivo es rememorar el diagnóstico diferencial e identificar aquellas etiologías menos probables. RESUMEN DEL CASO Niña de 8 años que consulta por telarquia bilateral de reciente aparición. No refiere antecedentes de interés ni ad- ministración exógena de estrógenos. A la exploración pre- senta M2 bilateral sin pubarquia ni axilarquia ni otras altera- ciones. No discromías. Se realizan pruebas complementarias constatándose edad ósea (EO) avanzada (9 años) y en ana- lítica estradiol elevado con gonadotropinas prepuberales (FSH <0,3 U/l; LH <0,3 U/l; estradiol 365 pg/ml). Ante sospe- cha de PP periférica, se realiza ecografía abdomino-pélvica con hallazgo de una masa quística en ovario derecho de 3,8 cm de diámetro sugestiva de neoplasia quística. Se solicitan marcadores tumorales que fueron negativos (B-HCG, alfa fetoproteína, CEA y CA 19,9) y RMN donde se describe le- sión quística anexial derecha (3,5 x 2,6 x 3,5 cm) sin signos sospechosos de malignidad que impresiona de quiste ovári- co funcionante. El caso es valorado por un comité multidis- ciplinar (endocrinología, cirugía y oncología infantil) donde se desestima la intervención quirúrgica y se decide control estrecho en consultas externas mediante analíticas y eco- grafías seriadas. Los siguientes meses presenta involución espontánea del quiste ovárico con disminución progresiva de estradiol hasta negativización y remisión de la telarquia. No obstante, el estímulo estrogénico que ha presentado du- rante meses ocasiona un avance de la EO de 2 años en 6 meses produciéndose finalmente la pubertad central verda- dera a los 9 años con avance rápido de la misma. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La PP es la aparición de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en las niñas. Aunque la etiología más frecuente es la central, en un pequeño porcentaje de los ca- sos la PP puede ser periférica objetivándose la elevación de estrógenos con gonadotropinas prepuberales. Las causas pueden ser genéticas como el síndrome McCune-Albright o adquiridas como la toma de esteroides sexuales exógenos, los tumores ováricos o suprarrenales o los quistes ováricos como en el caso de nuestra paciente.