70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

135 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #943 PÓSTER CON DEFENSA Emergencia hipertensiva de difícil manejo e insuficiencia renal grave como manifestación de un síndrome de Goodpasture Daniel Doval Calvo 1 , Marta Torres Soto 2 , M.ª Amalia Ballesta Yagüe 2 , Cristina de la Torre Sandoval 2 , Andrea Moreno Herrera 1 , Paula Cerdá Guilabert 2 1 Hospital Universitario Santa Lucía de Cartagena, Murcia 2 Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG) es una entidad muy infrecuente en población pediátrica. Se produce por anticuerpos dirigidos contra el dominio NC1 de la cadena α 3 del colágeno tipo IV, ocasionando glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) que conduce a insuficiencia renal aguda. Cuando asocia lesiones en la membrana basal alveolar causando he- morragia pulmonar se denomina síndrome de Goodpasture. Puede acompañarse de hipertensión arterial, que aumenta la morbimortalidad si asocia afectación de órgano diana. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de un escolar de 12 años, natural de Marruecos, sin antecedentes de interés, que consulta por vómitos y dolor abdominal de 10 días de evolución, asocian- do edema palpebral bilateral y oliguria. Se evidencia tensión arterial de 193/123 mmHg con datos analíticos de insufi- ciencia renal grave (creatinina 8 mg/dl, Urea 230 mg/dl) y anemia. Dado los hallazgos compatibles con emergencia hiper- tensiva se inicia perfusión de antihipertensivos precisando asociación de varios fármacos para conseguir su control. Ante empeoramiento de la función en las primeras horas con alteraciones electrolíticas graves asociadas y oligoanuria se inicia hemodiafiltración veno-venosa continua (HDFVVC). Presentaba, por tanto, afectación de órgano diana a nivel renal y cardiaco, con miocardiopatía hipertensiva. En estudio etiológico se objetivan anticuerpos anti-MBG y pANCA positivos, así como hallazgos compatibles con GNRP en biopsia renal. Se solicita TACAR de tórax, que muestra vasculitis con afectación parenquimatosa pulmo- nar, compatible con síndrome de Goodpasture. Tras el diagnóstico se inicia tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona, ciclofosfamida, y plasmafiltración diaria simultánea a la HDFVVC, que se mantiene hasta dis- poner de dos títulos de anticuerpos anti-MBG negativos (18 sesiones). Previo al alta de UCIP, dada la persistencia de in- suficiencia renal con oligoanuria, se realiza paso a hemodiá- lisis intermitente. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La enfermedad por anticuerpos anti-MBG es una entidad infrecuente en pediatría, que ocasiona una GNRP de pronós- tico desfavorable si no se inicia tratamiento precoz. Para su diagnóstico se requiere la demostración de anticuerpos an- ti-MBG mediante pruebas de inmunofluorescencia indirecta, apoyando el diagnóstico la biopsia renal. El tratamiento se basa en sesiones de plasmaféresis e inmunosupresores, así como técnicas de depuración extra- rrenal (TDEC) en las formas graves. El pronóstico se relacio- na de forma estrecha con la prontitud en el diagnóstico e instauración del tratamiento, siendo factores de mal pro- nóstico el fallo renal grave al diagnóstico, lesión extensa en biopsia renal, oligoanuria mantenida, necesidad precoz de TDEC y afectación pulmonar simultánea.