70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

134 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #616 PÓSTER ELECTRÓNICO Detrás del humo no se ve. La enfermedad Moya-Moya Ángela Crespo Delgado, Marta Rebollo Simarro, M.ª del Carmen Gallego Muñoz, Ana Estalella Mendoza, Patricia Rodríguez Campoy Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN La incidencia del ictus infantil oscila entre 1,8 y 4 casos por 100 000 niños/año. A diferencia de la etiopatogenia aterotrombótica de los adultos, en niños la isquemia suele ser secundaria a patología inflamatoria, sobre todo vasculi- tis. La enfermedad de Moya-Moya es una vasculopatía poco frecuente, caracterizada por la oclusión lenta y progresiva de las arterias que conforman el polígono de Willis, en parti- cular de las carótidas internas. Junto a este hallazgo, es ca- racterística la aparición de una gran red vascular colateral de morfología anómala. Puede ser idiopática (enfermedad de Moya-Moya) o aparecer asociada a otros síndromes (síndro- me de Moya-Moya), siendo responsable del 6% de los ictus en niños. RESUMEN DEL CASO Niño de 7 años trasladado a UCI pediátrica tras activa- ción de código ictus por disminución del nivel de consciencia asociada a visión borrosa, paresia del miembro superior de- recho y afasia progresiva de 3 días de evolución. Ingresó en el hospital de origen por bronconeumonía por gripe A, con clínica de 4 días de evolución consistente en fiebre, tos, mucosidad y dificultad respiratoria, junto con, pa- resia de miembro superior derecho y afasia de 3 días de evo- lución. Presentó disminución del nivel de consciencia (Glas- gow 4-5) en las últimas horas, motivo por el que se conectó a ventilación mecánica, previo al traslado. Precisó tratamien- to broncodilatador, corticoterapia y oxigenoterapia. Se reali- za TC craneal en el que se evidencia una lesión hipodensa extensa en el territorio de la arteria cerebral media izquierda sugestiva de lesión isquémica de características subagudas. En el Angio-TC posterior, se observó una estenosis de la ce- rebral media izquierda (M1), con permeabilidad de las divisio- nes posteriores y también oclusión de la M1 derecha con numerosas colaterales en forma de “bocanada de humo”, compatible con enfermedad Moya-Moya. Se inició tratamiento con AAS, junto con corticoterapia y oseltamivir y se amplió el diagnóstico diferencial de ACV is- quémico sin otros hallazgos. En arteriografía diagnóstica se confirmó la sospecha de enfermedad Moya-Moya grado V de la clasificación de Suzuki. Tras las primeras 24 horas de ingreso, mejoró la afasia y recuperó la movilidad del miembro superior derecho, aunque al alta persistía alteración del lenguaje tanto expresivo como comprensivo y leve disminución de fuerza de la mano derecha. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La enfermedad Moya-Moya debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial del ACV isquémico en pediatría, especialmente si la clínica es de instauración progresiva. Procesos infecciosos como la infección por Influenza A pueden actuar como desencadenante de los mismos.