70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

129 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #345 PÓSTER CON DEFENSA ¿NORSE o FIRES? A propósito de un caso Marta Rebollo Simarro, Esther García Arteche, Laura León Cano, Patricia Rodríguez Campoy Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN El Estado Epiléptico Refractario de Aparición Reciente (NORSE) es una condición infrecuente, caracterizada por ser un síndrome epiléptico refractario que aparece en pacientes previamente sanos. La etiología es muy variable, desde au- toinmune/autoinflamatoria hasta vírica o paraneoplásica. Existen diferentes subtipos, el Síndrome Epiléptico por In- fección Febril Asociada (FIRES) se considera un subtipo de NORSE que se caracteriza por presentar fiebre entre los 14 días-24 horas antes de su presentación, sin otra causa que lo justifique. RESUMEN DEL CASO Paciente de 13 años, trasladado desde un hospital co- marcal a UCI Pediátrica del Hospital de referencia por sospe- cha de encefalitis. Antecedente de cuadro catarral con fie- bre de 6 días de evolución. Presentó crisis convulsiva de 20 minutos de duración que cedió con benzodiacepinas, se realizó TC de cráneo, normal y punción lumbar con citoquími- ca anodina y PCR positiva a VHH-6. A su llegada, destacaba nivel de consciencia oscilante, iniciándose tratamiento con levetiracetam, junto con cefotaxima y ganciclovir. A las 48 horas de ingreso, presentó estatus epiléptico que precisó perfusión de midazolam e intubación orotraqueal presen- tando hipertensión intracraneal con midriasis unilateral arreactiva refractario a medidas farmacológicas. En el TC de cráneo se objetivó un edema cerebral difuso, que precisó hemicraniectomía descompresiva urgente y medidas antihi- pertensivas durante 72 h. Tras ello, se realizó ventana tera- péutica reapareciendo crisis clínicas con correlato de esta- tus epiléptico(EE) eléctrico que no cedió pese a asociar perfusión de propofol, ketamina y optimización de trata- miento antiepiléptico con levetiracetam y valproato. En RM craneal se objetivó hiperintensidad de lóbulos frontales. Se completa estudio autoinmune, metabólico y biopsia muscu- lar sin hallazgos estableciendo como posible diagnóstico FIRES. Ante EE superrefractario, se indujo coma barbitúrico con tiopental, junto con ketamina a dosis altas hasta conse- guir patrón de brote-supresión, persistiendo brotes con ac- tividad epileptógena. Se asoció cannabidiol, se inició dieta cetogénica y se mantuvo en coma barbitúrico una semana, hasta que de nuevo se reinició perfusión de midazolam, pre- sentando buena respuesta electroencefalográfica y clínica permitiendo retirada de tiopental y, posteriormente, de mi- dazolam. Finalmente se consigue extubación exitosa tras 25 días de ingreso sin focalidad y sin crisis, precisando reha- bilitación motora. Sigue tratamiento de fondo con levetira- cetam, valproico y cannabidiol. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un estatus epiléptico super refractario en el que se han descartado todas las causas posibles debe plantearse un FIRES como posibilidad diagnóstica, pues un diagnóstico precoz facilita la rápida instauración de un tratamiento ópti- mo y, por tanto, ayudaría a prevenir las secuelas. El cannabi- diol se instaura como parte del tratamiento del estatus con- vulsivo superrefractario.