70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

123 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CIRUGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1326 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de OHVIRA: reporte de dos casos clínicos de un hospital terciario María Fernández Romero, Gerardo Antonio Zambudio Carmona, Cristina de la Torre Sandoval Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de OHVIRA se define como una anoma- lía del desarrollo caracterizada por un utero didelfo, una hemivagina ciega (total/parcial) y agenesia renal ipsilate- ral. La asociacion de estos componentes es secundaria a una anomalia en el desarrollo embriologico causada por la proximidad de las estructuras derivadas del primor- dio mesonefrico (conducto de Wolff) y el primordio para- mesonefrico (conducto de Müller). La incidencia de este sindrome se estima entre un 0,1-3,5% de todas las malfor- maciones müllerianas. Como antecedentes históricos, el utero didelfo con hemi- vagina obstruida se describio por primera vez en 1922 por Purslow. La asociacion con agenesia renal se reportó́ en 1971 y se denominó sindrome Herlyn-Werner-Wünderlich. En la actualidad se conoce con el acronimo de OHVIRA ( Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly ). El objetivo de este reporte de casos clínicos es relacio- nar las anomalías urogenitales con las anomalías nefrológi- cas, en estos casos se relaciona la agenesia renal con útero didelfo, hidro/hematocolpos. RESUMEN DEL CASO Lactante de 19 meses seguida por Nefrología Infantil por displasia renal, con agenesia renal izquierda y riñón de- recho con hipertrofia compensadora. Se realiza ecografía pélvica para despistaje de malformaciones genitourinarias asociadas, con hallazgo de dos hemiúteros. El izquierdo tie- ne secreciones en su interior mide 13,1 mm, se observa un quiste con nivel líquido-líquido retrovesical de 25 x 28 mm, probable hidrocolpos. Es valorada posteriormente por Urolo- gía Infantil, entrando en lista de espera quirúrgica. Escolar de 11 años con agenesia renal izquierda, se solicita ecografía abdomino-pélvica para despistaje de malformaciones asociadas, con hallazgo de imagen quís- tica heterogénea de 10 cm de longitud, diámetro máximo ( Figura 1 ) y dos hemiúteros con línea endometrial. Juicio diagnóstico: probable anomalía m lleriana tipo III (síndrome de Herlyn-Wender-Wunderlich), con probable hematocolpos. Posteriormente se realiza RM que confirma los hallazgos y es intervenida por Cirugía Pediátrica mediante resección del tabique vaginal. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Es importante sospechar malformaciones genitales como el síndrome de OHVIRA ante un paciente con agene- sia renal unilateral, por lo que está indicado solicitar ecogra- fía pélvica como prueba inicial para la valoración de malfor- maciones uterinas y, en función de los hallazgos, RM. Esta última es el gold standard para la valoración morfológica, con una sensibilidad cercana al 100%. El tratamiento consiste en la resección del tabique vagi- nal, técnica que permite el alivio sintomatico del dolor cícli- co, disminución de complicaciones derivadas del sangrado retrogrado y preservacion de la capacidad reproductiva. El diagnóstico y el tratamiento precoz disminuyen las secuelas de las pacientes como infertilidad y abortos de repetición. Figura 1. Escolar de 11 años con imagen quistica homogé- nea de 10 cm de longitud.