70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1199 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ENFERMERÍA (MEDICINA PEDIÁTRICA)  INVESTIGACIÓN EN CUIDADOS DE ENFERMERÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #290 PÓSTER ELECTRÓNICO Diabetes relacionada con la fibrosis quística: fisiopatología, diagnóstico, prevalencia y tratamiento Raquel García Rodríguez, Clara Alonso Larraz, Laura Ortega Morales, Inmaculada López Jiménez, Anna Capdevila Lorenzo, Carmen M.ª Mañas Ruiz Hospital Universitario Torrecárdenas, Almería INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética causada por mutaciones de un solo gen que codifica la pro- teína CFTR, dando lugar a la producción de un moco anóma- lo y espeso en todos los órganos. La diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD) es una complicación extrapul- monar de la FQ y se asocia con una mayor morbilidad y mor- talidad en los individuos afectados. Analizar la complicación extrapulmonar más frecuente en los pacientes que padecen fibrosis quística, la diabetes. MÉTODOS Revisión bibliográfica narrativa realizada entre el 28 de diciembre de 2023 y el 14 de enero de 2024 en la base de datos PubMed. Se introdujeron los descriptores DeCS “ Cystic fibrosis-related diabetes ”. A los 529 artículos obtenidos les fueron aplicados los siguientes filtros: publicados a partir de 2018 y con acceso gratuito al texto. Finalmente fueron in- cluidos 6 artículos. RESULTADOS Aunque la fibrosis pancreática se considera la principal causa de destrucción de células beta en la FQ, no se ha de- mostrado correlación entre el grado de fibrosis pancreática y la incidencia o gravedad de la diabetes. Los síntomas clásicos de diabetes ocurren en sólo un tercio de los pacientes con CFRD. Se recomienda la detec- ción anual de rutina a partir de los 10 años. La disminución inexplicable de la función pulmonar, la pérdida de peso, el aumento de la tasa de exacerbaciones o haber recibido un trasplante de órganos sólidos deben hacer a los profesiona- les sospechar de CFRD. El diagnóstico se realiza utilizando los mismos criterios que en otras formas de diabetes. Aunque la CFRD no se observa comúnmente antes de la pubertad, las anomalías en la tolerancia a la glucosa pueden estar presentes en la FQ ya en la infancia. La modalidad de tratamiento principal y recomendada para niños y adolescentes diagnosticados con CFRD es la insulina. Los niños con CFRD tienen una mayor sensibilidad a la insulina en comparación con aquellos con DM1. CONCLUSIONES A medida que aumenta la esperanza de vida de las per- sonas con FQ, se espera que aumente el número de perso- nas que desarrollan CFRD. Los mecanismos que determinan el desarrollo de CFRD no están completamente definidos. Las anomalías tempranas de la glucosa en personas no dia- béticas también pueden ser importantes en la función pul- monar y la nutrición. Es necesario explorar los beneficios de diferentes terapias en edades más tempranas para determi- nar su papel en la prevención o retraso de la CFRD.