70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

115 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CIRUGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #173 PÓSTER CON DEFENSA Miofibroma infantil solitario de presentación atípica Ana Ramírez Calazans, María Ruiz Medina, M.ª Rosa Ibarra Rodríguez, Fernando Vázquez Rueda, Rosa Ortega Salas, Rosa M.ª Paredes Esteban Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La miofibromatosis infantil es una patología rara que consiste en la presentación única o múltiple de tumores mesenquimales benignos en tejidos blandos. La mayoría son congénitos, su localización más frecuente es la región de cabeza y cuello y, hasta un 90% de los casos, aparece en menores de 2 años. Nuestro objetivo es presentar un caso de presentación atípica de esta patología. RESUMEN DEL CASO Niña de 14 años remitida a nuestro servicio por tumo- ración en pared abdominal, en región subcostal y pararrec- tal derecha, de unos 2 cm de diámetro, no adherida a piel, pero si a planos profundos. En la ecografía y TC abdominal realizados se describe, a nivel subcutáneo y adyacente al músculo recto anterior derecho, una lesión hipoecoica y no vascularizada. No se hallaron lesiones a otros niveles. Las características radiológicas de la lesión fueron inespecíficas por lo que se recomendó su exéresis. Durante la cirugía se aprecia una tumoración del tamaño descrito, dura, polilo- bulada y adherida a fascia. Se realiza exéresis radical de la lesión. El informe de anatomía patológica describe una pro- liferación pseudoencapsulada, de moderada densidad ce- lular y con focos de calcificación, con ausencia de necrosis y mitosis atípicas. El estudio inmunohistoquímico realizado demuestra focos de expresión de desmina y actina de mus- culo liso, con diagnóstico de miofibroma solitario. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La miofibromatosis infantil es una enfermedad rara de carácter congénito que aparece en los primeros años de vida. Aunque se trata de una patología benigna, las formas múltiples y la localización visceral empeoran el pronóstico, por lo que es importante el estudio de extensión. El diag- nóstico diferencial debe realizarse con otros tumores me- senquimales y de partes blandas, por lo que la biopsia o exé- resis es necesaria para su diagnóstico definitivo.