70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

113 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CIRUGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #623 PÓSTER CON DEFENSA Malformación venosa de localización compleja y difícil manejo Ana Ramírez Calazans, M.ª Rosa Ibarra Rodríguez, Fernando Vázquez Rueda, M.ª José Pérez Cordobés, Gloria Garnacho Saucedo, David García Aldana, Rosa M.ª Paredes Esteban Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS Las anomalías vasculares constituyen un amplio grupo de trastornos derivados del desarrollo anormal durante los procesos de angiogénesis y linfangiogénesis. Presentamos tres casos de malformación venosa congénita, cuya locali- zación supone un reto terapeútico. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Varón 15 años, con malformación venosa frontoorbita- ria izquierda, con afectación evidente del párpado izquier- do, empeoramiento durante el desarrollo hormonal, ptosis palpebral con oclusión completa. 2 esclerosis percutáneas sin éxito. Se decide tratamiento inicial con sirolimus. Actual- mente, sin mejoría, a la espera de intervención quirúrgica para exéresis. Caso 2 Varón 17 años, con malformación venosa delimitada a párpado superior izquierdo. Inicio de la sintomatología como edema palpebral, con empeoramiento progresivo debido a episodios de oclusión palpebral completa, 7 esclerosis per- cutáneas sin éxito. Se decide intervención quirúrgica con exéresis completa aparentemente. Durante el seguimiento, reaparición de la lesión, por lo que se decide tratamiento con sirolimus, con mala tolerancia al tratamiento e interrupción del mismo. Se decide nueva intervención y estudio genéti- co de la muestra para conocer si existe mutación genética como posible diana terapéutica. Caso 3 Mujer 14 años, con malformación venosa frontoorbi- taria izquierda, muy evidente en párpado izquierdo. Ptosis palpebral desde el nacimiento, con empeoramiento debido a crecimiento y evidencia de la lesión, exoftalmos. Inicio de tratamiento médico con sirolimus. Pendiente de completar estudio con angio-RMN para descartar fístula de localiza- ción intracraneal y decidir actitud terapéutica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El manejo médico-quirúrgico de las anomalías vasculares venosas continúa siendo un desafío. Cada lesión, a pesar de ser de la misma naturaleza, puede precisar un tratamiento muy diferente. Las opciones terapéuticas que se utilizan para malformaciones linfáticas pueden aplicarse en ca- sos de malformaciones venosas complejos o mixtos como pueden ser las presentadas. En algunos casos, la anatomía patológica no es suficiente para esclarecer el diagnóstico, siendo la genética un campo creciente en esta dirección. El manejo multidisciplinar en este tipo de lesiones es necesa- rio para mejorar la calidad de vida nuestros pacientes.