70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1086 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA TRANSVERSAL (MEDICINA PEDIÁTRICA)  ENFERMEDADES RARAS 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1204 PÓSTER CON DEFENSA Osteomielitis crónica multifocal recurrente, presentación clínica y diagnóstico Sonia Vázquez Greciano, Miriam Martín Díaz, Antonio Prisco Melero Guardia, Marta Fernández Ruiz-Morote, José Fernández-Cantalejo Padial, Ana Belén Jiménez Jiménez Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid INTRODUCCIÓN La osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR) es una enfermedad autoinflamatoria, cursa con inflamación ósea aséptica, alternando dolor óseo y periodos de remisión. El diagnóstico es de exclusión mediante hallazgos clínico- radiológicos, descartando causa microbiológica y tumoral. Puede asociarse a enfermedades autoinmunes o formar parte de síndromes como el SAPHO (sinovitis, acné, pustulo- sis, hiperostosis y osteítis). El tratamiento no está bien establecido, empleando an- tiinflamatorios no esteroideos (AINE), corticoides sistémi- cos, bifosfonatos y/o fármacos biológicos. Presentamos dos casos diagnosticados de OCMR en nuestro hospital. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Niño, 7 años, con dolor limitante recurrente en miembros inferiores de dos semanas de evolución a nivel pretibial, ge- melos y pies, sin relacionarse con actividad física o trauma- tismo. Presentaba sudoración en región dolorosa, sin afecta- ción articular. Asociaba febrícula, sin clínica constitucional ni otros síntomas. Analíticamente, leucocitosis y trombocitosis con PCR 8.4 mg/dl, VSG 90 mm/h. Autoinmunidad negativa. Ecografías y radiografías normales, PET-TC sin captaciones patológicas, RM con edema difuso de metáfisis y diáfisis dis- tal de ambas tibias y peronés con signos de periostitis. Se realizaron biopsias óseas objetivándose cambios reactivos inespecíficos, estudio inmunohistoquímico normal sin hallar microrgranismos patógenos. Se diagnosticó cuadro compatible con OMCR, presenta buen control con AINE. Caso 2 Niña, 10 años, con tumoración en articulación esterno- clavicular derecha de ocho semanas, sin traumatismo ni sín- tomas constitucionales. Analítica sin leucocitosis, PCR 1.27 mg/dl y VSG 50 mm/h, autoinmunidad normal. Estudio radio- lógico sin fracturas, ecografía con miositis-periostitis sin afectación articular. En RM y TC presentaba lesión erosi- va en clavícula, con reacción perióstica y engrosamiento capsular ( Figura 1 ). Se obtuvieron biopsias, objetivando osteítis crónica sin datos de malignidad, PCR múltiple para infección osteoarti- cular y cultivos negativos. Se confirmó el diagnóstico de- mostrando osteítis multifocal en gammagrafía (lesión en mandíbula derecha silente). Asociaba eczema dishidrótico palmo-plantar, placa de acné tórpida, sospechándose sín- drome SAPHO, confirmando psoriasis palmo-plantar en biopsia e hidrosadenitis en ecografía cutánea ( Figura 2 ). Precisó escalada de dosis antiinflamatorias de ibuprofe- no. Con metrotexate presentó control transitorio reapare- ciendo dolor y elevación de VSG. Posteriormente, buena evolución asociando adalimumab. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Es una entidad infradiagnosticada precisando diag- nóstico diferencial con infecciones, tumores u otras patologías autoinflamatorias. Habitualmente su diagnóstico se retrasa aproximadamente dos años, su etiología no es completamente conocida. Desta- camos la importancia del conocimiento del cuadro en Pediatría para una sospecha precoz y tratamiento adecuado, pudiendo prevenir secuelas derivadas. • Sospecharemos un síndrome más complejo, con peor pronóstico y extremadamente infrecuente en niños, SAPHO, cuando se agrupen manifestaciones óseas y cutáneas.