70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1084 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA TRANSVERSAL (MEDICINA PEDIÁTRICA)  ENFERMEDADES RARAS 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #373 PÓSTER CON DEFENSA Masas mediastínicas poco frecuentes en Pediatría Ana Fernández García, Ana Gloria Andrés Andrés, Sandra Terroba Seara, María Martínez Pérez, Carmen Sánchez Prieto, Viviana Paola Muñoz Cabrera, Javier Arredondo Montero Complejo Asistencial Universitario de León, León INTRODUCCIÓN Las masas mediastínicas en niños, son poco frecuentes, siendo un reto diagnóstico para los pediatras. Es todavía más inusual que estas masas sean de etiología vascular. En ocasiones son asintomáticas, diagnosticándose de forma incidental. También pueden presentarse como disfagia, dis- fonía, urgencias respiratorias obstructivas, etc. Presenta- mos dos casos de masas mediastínicas de etiología vascular con presentación inusual. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Niño de 4 años que acude a Urgencias de nuestro centro por dolor abdominal de comienzo brusco y fiebre elevada. A la exploración abdominal presenta dolor intenso y defensa generalizada, en analítica elevación de reactantes de fase aguda y en ecografía abdominal descartan abdomen agudo pero detectan derrame pericárdico. Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos inestable, con datos de taponamiento cardiaco, realizándose pericar- diocentesis urgente con estabilización hemodinámica. Para- lelamente, en las pruebas de imagen se objetiva masa que produce ensanchamiento mediastínico con aumento tímico notable y consolidaciones en ambas bases pulmonares. Se realiza biopsia con aguja gruesa de timo con resultado ana- tomopatológico normal. En las pruebas de imagen seriadas (radiografía de tórax, ecografía torácica, PET, angio-TAC y resonancia magnética) se diagnóstica de malformación vas- cular probablemente venosa. Se remite a centro de referen- cia donde les impresiona de probable linfangiomatosis kapo- siforme, iniciando tratamiento con sirolimus con evolución clínica favorable (pendiente de control radiológico). Caso 2 Lactante de 10 meses con bultoma de gran tamaño y crecimiento rápido en región centro torácica, de un mes de evolución. Ecografía torácica no concluyente, se realiza re- sonancia magnética con sospecha de rabdiomiosarcoma. Se deriva a centro de referencia con diagnostico final de Angio- ma en Penacho en la biopsia. Se indica tratamiento con siro- limus con evolución favorable. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La linfangiomatosis kaposiforme se caracteriza por canales linfáticos malformados con predilección por la cavidad torácica; puede causar derrames pericárdicos y pleurales, parece justificar el debut de nuestro pa- ciente. El diagnóstico de certeza es difícil por el riesgo de sangrado y otras complicaciones en la biopsia. • En cuanto al angioma en penacho, tumoración vas- cular benigna que típicamente se manifiesta como mácula, pápula o nódulo eritematovioláceo, en nues- tro caso no había ninguna lesión externa que hiciese sospechar el origen vascular de la masa. • Queremos por tanto resaltar la importancia de incluir las malformaciones vasculares en el diagnóstico di- ferencial de las masas mediastínicas. • Respecto al tratamiento, el sirolimus se ha converti- do en los últimos años en una opción terapéutica eficaz y segura en las anomalías vasculares compli- cadas, fundamentalmente en malformaciones linfá- ticas y venosas. Figura 1. Angioma en penacho.

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