70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1083 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA TRANSVERSAL (MEDICINA PEDIÁTRICA)  ENFERMEDADES RARAS 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #280 PÓSTER CON DEFENSA Lactante con ampollas: revisión diagnóstica de la entidad Pablo Pavón Díaz, Fernando Labrador Carrillo, Daniela Valentina Astudillo Lira Hospital Universitario Reina Sofia, Córdoba INTRODUCCIÓN Las dermatosis ampollosas son un conjunto de entida- des que engloban desde patologías poco frecuentes en pe- diatría como las dermatosis ampollosas autoinmunes, hasta otras con mayor incidencia como el impétigo. El penfigoide ampolloso es una entidad muy rara (<100 casos publicados) y se engloba dentro de las dermatosis ampollosas autoin- munes. La diferenciación entre estas patologías resulta comple- ja, por ello la caracterización de las lesiones, junto a la anam- nesis y evolución nos permiten diferenciarlas, como muestra la tabla que se presenta. El objetivo de este trabajo es estu- diar las características clínicas de esta entidad y realizar un análisis de las características del resto de enfermedades de este grupo. RESUMEN DEL CASO Lactante masculino de 4 meses, sin antecedentes de interés, con cuadro caracterizado por aparición desde el ter- cer mes de vida de placas eritematosas sobre plantas de ambos pies; con posterior extensión a manos y aparición de ampollas tensas, de contenido seroso, sobre placas eritema- tosas no confluyentes, con signo de Nikolsky negativo y sin afectación de mucosas. Valorado inicialmente como eccema deshidrótico, inició tratamiento con prednisolona a 1 mg/kg/día y corticoide tó- pico. La clínica se acentuó con aumento del área corporal afecta y ampollas de mayor tamaño. Tras valoración por der- matología, se realizó biopsia de las lesiones. Ante presencia de irritabilidad y poco descanso nocturno, consultó en repe- tidas ocasiones, se intensificó la analgesia oral y se escaló a prednisolona a 2 mg/kg/día y corticoide tópico de mayor potencia. Finalmente, requirió ingreso dado el no control de los síntomas y empeoramiento de las lesiones, precisando opiáceos y analgesia intravenosa. El resultado de la biopsia confirmó el diagnóstico de pen- figoide ampolloso y comenzó ciclos de inmunoglobulina poli- valente humana a 2 mg/kg/día y prednisolona a 1 mg/kg/día durante 3 semanas con posterior pauta descendente, con mejoría clara en el transcurso de 1 semana. Presentó una recaída a los 2 meses, requiriendo una nueva dosis de inmu- noglobulinas. Tras este tratamiento ha presentado una evo- lución favorable con resolución completa del cuadro y sin recidivas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Una correcta caracterización de las lesiones, junto a una anamnesis adecuada permite realizar una aproximación so- bre un diagnóstico de sospecha. Este diagnóstico es impor- tante, para controlar la posible sintomatología de difícil con- trol, considerando el manejo específico de la propia enfermedad y de los síntomas derivados de ésta; en este caso la irritabilidad y el dolor, considerando incluso necesario el ingreso para su control.