70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

107 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CIRUGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1401 PÓSTER ELECTRÓNICO Dolor torácico e hipertroponinemia en adolescente con distrofinopatía Carlos Baena Palomino 1 , Rosario Martínez García 1 , Pilar García de Lomas Rodríguez 2 , Ana Castellano Martínez 1 , Moisés Rodríguez González 1 1 Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz 2 Hospital Universitario Puerto Real, Cádiz INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS En la distrofia muscular de Duchenne (DMD), la miocar- diopatía dilatada, resultado de la fibrosis miocárdica, se ma- nifiesta de manera universal en la adolescencia, afectando al 50% de los pacientes a los 18 años. A pesar de fárma- cos antirremodelado miocárdico, la miocardiopatía persiste como una causa significativa de morbimortalidad entre la segunda y tercera década. Aunque típicamente lentamente progresiva y paucisintomática, se sugiere una posible rápida evolución en forma de episodios similares al síndrome coro- nario agudo. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 15 años diagnosticado con DMD, que, tras 9 años de seguimiento, presenta miocardiopatía dilata- da con moderada reducción de la LVEF (37-39%) y fibrosis miocárdica en la pared libre del ventrículo izquierdo, en clase funcional I. En su ECG se observa ritmo sinusal con eje QRS derecho y ondas Q en cara inferior y V5-6 signos de hiper- trofia derecha. Niveles de Troponina en torno a 270 ng/l y NT-proBNP 968 pg/ml. En tratamiento con losartan, carve- dilol, eplerenona, digoxina y deflazacort. En un episodio reciente, experimentó dolor torácico opresivo irradiado al brazo izquierdo y palpitaciones, sin cor- tejo vegetativo, sin fiebre, y sin cambios en el ECG basal. Los niveles de troponina alcanzaron su pico máximo en 36 ho- ras (2062,1 ng/l), y el NT-proBNP fue similar al basal. Sero- lógicas y PCR virus negativas. La radiografía de tórax mos- tró cardiomegalia sin edema pulmonar, y la ecocardiografía un ventrículo izquierdo dilatado con FEVI disminuida (Hasta 30%). La coronariografía urgente fue normal. Se mantuvo estable hemodinámicamente y se monitorizó al paciente, ajustando el tratamiento de base y administrando analge- sia, lo que resultó en una mejora clínica y una disminución de las troponinas. En el primer mes de seguimiento, se observó una dismi- nución progresiva de la LVEF, acompañada de una mayor ex- tensión de fibrosis transmural en la resonancia magnética cardiaca. A los seis meses, el paciente desarrolló disnea con esfuerzos leves (clase funcional 3). Ajustando la medicación de remodelado miocárdico, la LVEF se recuperó hasta el 40- 45%, con una leve mejoría clínica (clase funcional 2). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El dolor torácico agudo con hipertroponinemia en ado- lescentes con DMD sugiere progresión de la miocardiopatía dilatada por aumento de fibrosis miocárdica. Tras descartar miopericarditis o síndrome coronario agudo, se debe reali- zar monitorización estrecha para detectar precozmente empeoramiento de la función miocárdica y extensión de la fibrosis es fundamental. Ajustar tratamiento de remodela- do miocárdico e insuficiencia cardíaca, considerando nuevas opciones terapéuticas como S/V e iSGLT2, podría retrasar la progresión y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.