70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1045 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  OTROS 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #95 PÓSTER CON DEFENSA Cuando lo imposible se vuelve realizable: teratoma pericárdico prenatal con repercusión intervenido Ángel Luis Palomares Vivar, Blanca Casero Almenar, Ismaro Martirano, María Marco Piá, Belén Fernández Tudela Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN Los teratomas en la edad pediátrica son tumores cuyo pronóstico depende, en la mayoría de los casos, por el creci- miento y compromiso local de las estructuras adyacentes. En los teratomas fetales es fundamental el diagnóstico pre- natal. En nuestro caso clínico, una paciente controlada desde semana 21 + 4 de gestación por diagnóstico prenatal de teratoma pericárdico con derrame pericárdico severo recidi- vante e hidrops fetal requirió hasta 4 pericardiocentesis fe- tales y cirugía urgente al nacimiento dado el tamaño del tumor. RESUMEN DEL CASO Se realiza cesárea electiva en quirófano de cirugía car- díaca en semana 28 + 2 s con PN 1585 g (hidrops), intuban- do mediante técnica EXIT, naciendo sin pulso y requiriendo reanimación avanzada. Se realizó ecocardiografía in situ , objetivando gran tumoración comprimiendo aurícula (AD) y ventrículo derechos, con vena cava inferior dilatada y flujo a través de la superior comprometido en su llegada a AD, ade- más de derrame pericárdico con taponamiento cardíaco. Por dicho motivo, se interviene de manera urgente resecando tumoración de manera satisfactoria (90% de la masa, que- dando resto adherido a pared libre de AD), recuperando he- modinamia adecuadamente con soporte vasoactivo al fina- lizar intervención. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica reveló diagnóstico de teratoma inmaduro grado III (naturaleza ma- ligna por infiltración de estructuras adyacentes sin metas- tatización). Presenta buena evolución posterior en UCIN. Cardiológi- camente compromiso de aurícula derecha, con compromiso hemodinámico que aumenta progresivamente por creci- miento progresivo del tumor comprometiendo, a su vez, la vía aérea, requiriendo nueva intubación por atelectasia com- pleta del pulmón izquierdo debido a compresión de bronquio principal izquierdo. Requiere nueva intervención a los 2 me- ses y 2 semanas de vida (EGc 39 s + 4 d), cuando el peso permitió indicación de cirugía asistida con extracorpórea (peso 3200 g), tras consenso en comité multidisciplinar, pu- diendo resecar prácticamente la totalidad del tumor en ciru- gía, seguido de administración de dos ciclos de quimiotera- pia adyuvante con carboplatino y etopósido, que fueron bien tolerados. La anatomía patológica de la segunda pieza quirúrgica reveló diagnóstico de teratoma inmaduro grado I y teratoma maduro. Muy buena evolución posterior, con descenso progresivo de parámetros tumorales analíticos (AFP 154 358 a 70,7 ng/ml), manteniendo tamaño pequeño en TC torácico de control y ausencia de crecimiento de la tumoración en las ecocardiografías sucesivas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Nacimiento en centros de referencia de patología compleja diagnosticada prenatalmente. • Importancia de la buena relación multidisciplinar para la buena praxis en beneficio de los pacientes. • Actualización e individualización de los casos cuando actuamos fuera de las guías de práctica clínica.