69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

97 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #153 PÓSTER SIN DEFENSA Soplos en niños asintomáticos con patología grave: las coronarias también existen Ana Fuentes Nieto , Francisco José Castro García , Natalia Alcolea Henales , Natalia García Sánchez , Cristina Plaza Sánchez , Elena Campillo Antón Hospital General Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN Las anomalías congénitas de las arterias coronarias son alteraciones graves, aunque poco frecuentes, que se mani- fiestan esencialmente con isquemia coronaria. La detección de estas entidades a raíz de un soplo sin otros síntomas asociados resulta excepcional, permitiendo un diagnóstico precoz y mejorando el pronóstico. RESUMEN DEL CASO Escolar de 9 años asintomática remitida a Cardiología Infantil por soplo. A la exploración física, somatometría nor- mal, auscultación cardíaca rítmica con soplo sistólico II/VI audible en mesocardio y foco pulmonar; pulsos femorales palpables y simétricos; sin signos de insuficiencia cardíaca. Se realiza ECG normal y ecocardiograma que muestra arteria coronaria derecha (ACD) muy dilatada (6,5 mm; Z-score +8,9), origen anómalo de la arteria coronaria izquierda (ACI) desde el tronco de la arteria pulmonar (AP) y múltiples tra- yectos fístulosos en miocardio. Se inicia tratamiento con ácido acetilsalicílico. Se programa angio-TC y cateterismo cardíaco para definir mejor la anatomía de las colaterales y se confirma origen en cara lateral-posterior de AP. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de ALCAPA corresponde a las siglas Anoma- lous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery , con una incidencia de 1/300.000 recién nacidos vi- vos. Durante el periodo neonatal, las presiones pulmonares elevadas mantienen una presión de perfusión aceptable, estando la inmensa mayoría de los pacientes asintomáticos. Una vez se establece la circulación postnatal, el miocardio se perfundirá con sangre desaturada y a baja presión, produ- ciendo isquemia miocárdica y disfunción ventricular izquier- da secundaria. La dilatación del anillo mitral y la isquemia del músculo papilar anterior mitral pueden ocasionar insuficien- cia mitral. Tanto el cortocircuito izquierda-derecha a través de colaterales como la insuficiencia mitral pueden producir soplo. El pronóstico dependerá de la formación de colatera- les de la coronaria derecha hacia la izquierda. La presenta- ción infantil, caracterizada por la ausencia de colaterales, es la más frecuente. El principal síntoma de la isquemia es el dolor, que en lactantes se manifestará como irritabilidad o llanto inconsolable con cortejo vegetativo. La disfunción iz- quierda se puede manifestar con síntomas de insuficiencia cardíaca. El 90% de estos pacientes fallece en el primer año de vida sin tratamiento. Cuando se forman colaterales, los pacientes pueden llegar a la vida adulta. Aunque pueden conservar función ventricular normal, suele presentarse como angina, insuficiencia cardíaca, arritmias o muerte súbi- ta. La corrección quirúrgica se debe considerar en todos los casos pediátricos, siendo la reimplantación la opción más recomendada.