69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

968 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Urgencias pediátricas #679 PÓSTER SIN DEFENSA Dermatosis IgA lineal: a propósito de un caso Laura Alcalde Deiro, Natalia Valencia Santos, María Alcaraz Castillo, Rebeca Gutiérrez Vélez, Blanca Díaz-Delgado Menéndez, Paula Touza Pol, Isabel Llana Martín HM Hospitales, Madrid INTRODUCCIÓN La dermatosis IgA lineal infantil es una infrecuente enfermedad vesiculoampollar adquirida, de etiología au- toinmune, caracterizada por depósitos lineales de IgA en la membrana basal dermoepidérmica, que se observan me- diante técnica de inmunofluorescencia directa (IFD). Sus lesiones características son pápulas urticariales, vesículas y ampollas de predominio peribucal, genital y en miembros inferiores. RESUMEN DEL CASO Paciente de 5 años que acude a Urgencias por lesiones ampollosas de un mes de evolución, con aparición de fiebre las últimas horas. Durante ese tiempo, ante sospecha de im- pétigo, ha recibido antibioterapia oral y tópica sin mejoría, y se ha realizado una biopsia pendiente de resultado. Las lesiones son pruriginosas y dolorosas, de tipo ampolla, ve- sícula y costra, con distribución generalizada, confluyendo a nivel del pubis y respetando mucosas. Dada la extensión de las mismas, el tiempo de evolución y la sospecha de so- breinfección, se decide ingreso para estudio y tratamiento. Se extrae analítica sanguínea en la que se objetiva leve neutrofilia y PCR de 128,98 mg/l. Se obtienen hemocultivo, cultivo de aspirado de ampolla y de secreciones de heridas vulvares. Se inicia amoxicilina-clavulánico intravenoso y se realiza limpieza de las heridas. Durante los primeros días de ingreso aparecen nuevas lesiones en miembros inferiores y genitales. Se mantiene afebril sin otra clínica. El tercer día es valorada por Dermato- logía, impresionando de enfermedad IgA lineal por lo que se inicia corticoterapia intravenosa, con franca mejoría en 24 horas. Al sexto día se obtiene informe de anatomía patoló- gica e IFD que confirman la dermatosis IgA lineal. Se realiza control analítico, con mejoría de los parámetros iniciales, y se amplía con parámetros de inmunidad. Además, se aísla Staphylococcus aureus en secreciones de lesiones vulvares. Se decide alta a domicilio con corticoterapia oral en pau- ta descendente lenta. Veinte días después, presenta lesio- nes residuales hiper e hipopigmentadas. El estudio inmuno- lógico es normal, salvo leve elevación de ASLO. Durante el descenso corticoideo, la paciente presenta un nuevo brote de menor intensidad, por lo que inicia tratamiento de man- tenimiento con sulfona oral, con buena evolución posterior. CONCLUSIONES • El exantema ampolloso engloba un amplio diagnós- tico diferencial, incluyendo el impétigo ampolloso, la dermatitis herpetiforme, la dermatosis IgA lineal y el penfigoide ampolloso. • Para el diagnóstico definitivo son fundamentales la biopsia y la inmunofluorescencia directa, dada la si- militud clínica de dichas dermatosis. • El pronóstico de la dermatosis IgA lineal infantil es favorable, cursando con brotes hasta su resolución espontánea, con una duración promedio de 3 a 4 años.