69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

95 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #770 PÓSTER CON DEFENSA Síncope en Urgencias de Pediatría: cuando el electrocardiograma nos da la pista Andrea Alexandra Hernández Suyo 1 , Tamara Moliner Moron 1 , Patricia Morte Coscolin 1 , Carlos Martín de Vicente 2 , Ana Díez Izquierdo 3 , Daniel Palanca Arias 4 , Ariadna Ayerza Casas 4 , Marcos Clavero Adell 4 1 MIR-Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza 2 Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza 3 Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona 4 Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza INTRODUCCIÓN La hipertensión arterial pulmonar idiopática es una pato- logía poco frecuente (2,1-4,4 casos por millón de niños), que afecta a nivel de la arteriola precapilar. Su diagnóstico es por exclusión de otras causas (asociada con cardiopatías congé- nitas, por enfermedad pulmonar y/o hipoxemia, entre otras). Aproximadamente, en el 20% de los casos se identifica una variante genética asociada. Es importante estratificar el riesgo del paciente para evaluar el pronóstico y opciones terapéuticas. RESUMEN DEL CASO Presentamos a dos pacientes de 3 años, gemelos (em- barazo bicorial biamniótico). El primer gemelo ingresa por síncopes de repetición y disnea de esfuerzos en los últimos meses. El segundo presenta fatiga similar a su hermano, pero sin síncopes. En ambos, el electrocardiograma (ECG) muestra signos de sobrecarga derecha y la analítica destaca un Pro-BNP elevado. En el ecocardiograma, se aprecia dilata- ción de cavidades derechas con una presión pulmonar sistó- lica estimada suprasistémica (gradiente de 126 y 138 mmHg respectivamente, a través de la insuficiencia tricús- pide). Se realiza angio-TC, descartando patología pulmonar y enfermedad venooclusiva. Se inicia tratamiento con bo- sentan, sildenafilo y bomba de infusión subcutánea de tre- prostinil, bien tolerados. El test de la marcha de ambos es normal. El estudio genético familiar no identificó variantes patogénicas. A los 3 meses, se realiza cateterismo cardiaco diagnóstico-terapéutico, confirmándose la hipertensión pul- monar precapilar grave con resistencias pulmonares elevada y realizándose atrioseptostomía con implantación de dispo- sitivo regulador de flujo (AFR 8 mm). A los 9 meses del diag- nóstico, permanecen estables, sin síncopes, con mejoría de la disnea. Mantienen saturación basal media de 94%, con ligero descenso de la presión pulmonar estimada en la eco- cardiografía (gradiente tricuspídeo de 80 y 82 mmHg res- pectivamente), sin disfunción ventricular derecha. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante síncopes de esfuerzo o síncopes recurrentes sin cla- ra etiología vasovagal, el ECG es una herramienta accesible y económica que orienta al diagnóstico de sobrecarga de cavi- dades. El resto de las pruebas complementarias (ecocardio- grama, TC, cateterismo) serán claves en el diagnóstico dife- rencial. En formas severas de hipertensión pulmonar, el tratamiento farmacológico debe iniciarse precozmente. El uso combinado de análogos de endotelina y fármacos que actúen en la vía del óxido nítrico (inhibidores de 5-fosfodiesterasa) es el tratamiento de elección. Puede asociarse análogos de prostacicilinas en pacientes con HTP grave o con evolución rápidamente progresiva, debiendo ajustarse en función del riesgo del paciente. La creación de un shunt interatrial puede ser útil para evitar el fracaso derecho y los síncopes, aún a expensas de condicionar cierto grado de hipoxemia.