69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

949 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Reumatología #950 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de Parry-Romberg hemifacial izquierdo Zeltia García Suárez 1 , Irene Fernández Yélamos 2 , Marina Ramos Pérez 1 , Carolina del Pino Bellido 2 , Claudia Millán Longo 2 , Blanca Díaz Delgado 2 , Rosa Alcobendas Rueda 2 , Agustín Remesal Camba 2 , Clara Udaondo Gascón 2 1 Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria 2 Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN La esclerodermia juvenil localizada es la forma de escle- rodermia más frecuente en la infancia. Su etiopatogenia es desconocida. Tras una fase de inflamación local, aumenta la producción de colágeno que se deposita en la piel, seguido de fibrosis y finalmente atrofia. El síndrome de Parry-Rom- berg (SPR) o atrofia hemifacial progresiva es una forma de esclerodermia localizada (o morfea) en un lado de la cara. Puede afectar a la dermis, hipodermis, musculatura facial y lingual e incluso parótida y hueso; y más raramente afectar a ojo y cerebro. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Pocos tratamientos han demostrado eficacia en morfeas, pero dadas las secuelas se debe intentar el tratamiento (fi- sioterapia, pimecrólimus o corticoides tópicos…) e incluso probar nuevos fármacos, como tratamientos biológicos, en función de la gravedad. RESUMEN DEL CASO Niño de 5 años que acude a consulta de Reumatología derivado por su pediatra por atrofia hemifacial izquierda. A los dos años de vida inicia moluscos contagiosos en región facial izquierda que se autolimitaron. A los 4-5 meses presenta en dicha región lesiones eritematosas, posterior- mente nacaradas y actualmente de color parduzco. Tras unos meses los padres aprecian asimetría facial por lo que es valorado por cirugía maxilofacial que solicita radiografía y resonancia magnética de cráneo que son normales y analí- tica con hemograma, bioquímica, calcio, vitaminas A y D, in- munoglobulinas, complemento, anticuerpos antinucleares y antimitocondriales que resulta normal. Es valorado también por dermatología que inicia crema de vitamina D sin resulta- do. No asocia ninguna otra clínica. A la exploración presenta una lesión esclerótica pigmen- tada irregular preauricular de 8 x 2 cm , otra submaxilar iz- quierda de 3 x 2 cm y una a nivel cigomático de 2 x 1 cm. Bajo dichas lesiones presenta atrofia de dermis y tejido gra- so. Se aprecia limitación a la apertura bucal completa y lige- ra desviación bucal derecha así como leve atrofia de hemi- lengua izquierda. Ante el cuadro compatible con síndrome de Parry-Rom- berg se amplía estudio volviendo a solicitar resonancia de cráneo, analítica completa con perfil de autoinmunidad que resulta normal salvo ANA 1/160, serologías, valoración por neurología, dermatología, maxilofacial y oftalmología, pen- diente de iniciar tratamiento sistémico con metotrexato. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El SPR es una enfermedad poco frecuente en la infancia pero con grandes secuelas estéticas aunque también fun- cionales y algunas potencialmente graves. Es preciso cono- cerla para poder diagnosticarla precozmente e iniciar el tra- tamiento necesario que pueda limitar la progresión de la enfermedad así como la valoración por especialistas perti- nentes para detectar complicaciones de forma temprana.