69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

948 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Reumatología #520 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de activación macrofágica como debut de artritis idiopática juvenil Celia Baeza Céspedes, M.ª Mar Guzmán Vizcaíno, Evelyn Annemarie Huber, Julio García Feito, Leticia Martínez Campos Hospital Materno-Infantil de Torrecárdenas, Almería INTRODUCCIÓN La fiebre es un signo clínico muy frecuente en pediatría. Sin embargo, puede ser parte de entidades más complejas como las enfermedades reumáticas, especialmente en sín- dromes febriles prolongados con elevación de parámetros inflamatorios asociados a otra sintomatología como artral- gias o exantema. Es fundamental su sospecha para un diag- nóstico y tratamiento precoz, ya que puede evitar la apari- ción de complicaciones, como la presentada en nuestra paciente. RESUMEN DEL CASO Niña de 9 años, con antecedentes personales de enfer- medad celiaca, y antecedentes familiares de patología au- toinmune. Acude a urgencias por presentar cuadro febril de 3 días de evolución, junto con decaimiento, poliartralgias y erupción cutánea evanescente; en exploración física debili- dad muscular proximal por dolor y articulaciones sin tume- facción ni inflamación, resto sin hallazgos. En analítica san- guínea destaca elevación de reactantes de fase aguda (RFA). Ante sospecha de cuadro autoinflamatorio se decide ingreso para completar estudio e inicio de tratamiento antiinflamato- rio (indometacina, posteriormente metilprednisolona). En estudio ampliado, presenta anticuerpos ANA y anti- DNA de doble cadena positivos, elevación de ferritina, factor reumatoide (FR) y VSG. Resto (radiografía de tórax, punción-aspiración de médula ósea, gammagrafía ósea…) sin alteraciones. Fue descartada patología infecciosa. Ante persistencia de picos febriles se asocia un fármaco anti-IL1 (100 mg/8 horas). En control analítico se evidencia trombopenia, hipertransaminasemia, hiperferritinemia (has- ta 55000 ng/ml), descenso de fibrinógeno y elevación de RFA, LDH, IL- 6 y triglicéridos; sospechándose de síndrome de activación macrofágica (SAM), se añade al tratamiento ciclosporina oral (300 mg/día) y metilprednisolona en bolos (30 mg/kg, precisando 5 bolos). Presenta buena evolución clínica y analítica con el trata- miento antiinflamatorio intensivo; tras 25 días de ingreso, y permanecer asintomática, es dada de alta con anti-IL1 sub- cutáneo (100 mg/24 horas), ciclosporina oral (300 mg/24 horas) y prednisona oral (50 mg/día, en descenso). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un paciente con fiebre en picos asociada a manifes- taciones sistémicas, han de tenerse en cuenta en el diag- nóstico diferencial las enfermedades reumáticas, valorando que dichas patologías pueden debutar en forma de tormen- ta de citoquinas. En este caso nos encontramos ante un debut de artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJs) complicada con síndrome de activación macrofágica (SAM). El SAM es una complicación grave, que se presenta en un 10 % de los pacientes afectos de AIJs; se caracteriza por hiperferritinemia y elevación de RFA, con un deterioro rápi- damente progresivo, aunque en pacientes en tratamiento con biológicos pueden presentar sintomatología más leve. Es mandatorio el tratamiento precoz con terapia antiinfla- matoria combinada. Resulta fundamental su conocimiento, ya que la preco- cidad en el diagnóstico es el principal factor pronóstico.