69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

945 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Reumatología #362 PÓSTER CON DEFENSA Paquidermodactilia. No es dactilitis todo lo que parece Daniel Doval Calvo 1 , Paula Cerdá Guilabert 2 , Pablo Mesa del Castillo Bermejo 2 , Paula Alcaniz Rodríguez 2 , Andrea Moreno Herrera 1 , José Bellod Tonda 2 1 Hospital General Universitario Santa Lucía, Murcia 2 Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La paquidermodactilia es una forma rara de fibromatosis digital adquirida que cursa con tumefacción progresiva de la cara lateral de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) de las manos. Afecta generalmente a varones jóvenes y su causa es desconocida, habiéndose relacionado con mi- crotraumatismos repetidos, factores genéticos y hormona- les. Suele ser asintomática y presentar un curso benigno, estabilizándose generalmente en la adolescencia. Se trata de una entidad de reciente descripción, poco conocida e infradiagnosticada, siendo fundamental su sos- pecha clínica para evitar exploraciones complementarias innecesarias. Presentamos 4 pacientes diagnosticados en nuestra unidad de paquidermodactilia. RESUMEN DEL CASO Paciente 1 Niño de 9 años, sin antecedentes relevantes, con tume- facción simétrica progresiva de articulaciones IFP del 1.º, 2.º, 3.º y 4º dedo de ambas manos, sin asociar dolor ni limitación articular. Se realizó RMN, con aumento de partes blandas sin derrame articular ni sinovitis. Evolución favorable realizán- dose infiltraciones periódicas con glucocorticoides. Paciente 2 Niño de 4 años afecto de síndrome de Down con tume- facción de 2.º y 5.º IFP de mano derecha y de 2.º, 3.º y 5.º IFP de mano izquierda de larga evolución, sin signos inflamato- rios asociados. En ecografía se objetiva aumento de partes blandas sin otros hallazgos. Evolución estable sin asociar dolor ni empeoramiento. Pacientes 3 y 4 Adolescentes varones de 13 años, hermanos gemelos, con dolor intermitente y tumefacción progresiva de falange media de 2.º dedo de ambas manos, de 3 y 4 semanas de evolución respectivamente. Radiografía con aumento de partes blandas y ecografía sin hallazgos. Tras 12 meses de actitud expectante ambos presentan disminución de las tu- mefacciones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico de la paquidermodactilia es clínico, y se debe sospechar ante pacientes con tumefacción periarticu- lar asintomática, aunque en algunos casos puede asociar dolor o leve derrame articular. El diagnóstico diferencial in- cluye otras patologías como artritis idiopática juvenil o dac- tilitis. Es característico de la paquidermodactilia que la tu- mefacción sea de predominio lateral más que circunferencial, y que no asocie rigidez matutina, dolor a la movilización ni sensibilidad a la palpación. Las pruebas de laboratorio son típicamente anodinas, y en pruebas de imagen puede en- contrarse afectación de tejidos blandos. Si estos criterios están presentes, investigaciones adicionales como RMN o biopsia cutánea rara vez son necesarias. Respecto al tratamiento, dado el carácter benigno y la posibilidad de remisión, habitualmente se mantiene una ac- titud expectante. En casos de evolución tórpida, la infiltra- ción de glucocorticoides y/o anestésicos locales puede te- ner utilidad.