69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

931 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Reumatología #944 PÓSTER CON DEFENSA Hemorragia digestiva en contexto de vasculitis por inmunoglobulina A con evolución tórpida Jorge Andrés Funes Pérez, Paula Micó Cervera, Cristina Barreda Villanueva, Gema Domingo Arrué, Sara Pons Morales Hospital Doctor Peset, Valencia INTRODUCCIÓN La vasculitis por inmunoglobulina A (VIgA), es la vasculi- tis sistémica más frecuente en pediatría. Es de etiología desconocida y se caracteriza por la tétrada: púrpura cutá- nea, artralgias, abdominalgia y afectación renal (marcador pronóstico). Su diagnóstico es clínico, pero en casos atípicos una biopsia cutánea o renal evidenciando depósito de IgA apoya el diagnóstico. Aunque normalmente es benigna y autolimitada, ciertos casos como el descrito, necesitan un manejo más individualizado. RESUMEN DEL CASO Escolar varón de 9 años derivado a urgencias por lesiones purpúricas en miembros inferiores sin otra sintomatología. Como antecedentes personales destacan asma sensibilizado a ácaros y un ingreso por neumonía necrotizante. Se obtie- nen estudios de orina y sangre normales y ante diagnóstico de VIgA es dado de alta con seguimiento ambulatorio. Una semana después consulta por abdominalgia, vómi- tos y edema en tobillos. En la exploración destaca extensión de las lesiones cutáneas a hemicuerpo superior con apari- ción de lesiones ulceronecróticas en pies. Por afectación clínica ingresa y se realizan una ecografía abdominal, analí- tica sanguínea y urinaria, hallándose únicamente una ferro- penia. Tras remitir los vómitos, por persistencia de abdomi- nalgia intensa refractaria a analgesia intravenosa y manifestaciones cutáneas, se inicia prednisona oral. Tras 5 días, durante un control ambulatorio presenta vó- mitos hemáticos y abdominalgia. Tras estabilización y confir- mación de hemorragia digestiva alta, se realiza ecografía ab- dominal que descarta hematoma duodenal, engrosamiento mural o presencia de líquido libre, y se realiza endoscopia digestiva alta que revela un sangrado duodenal en sábana, evidenciándose infiltrado neutrofílico en lámina propia y ex- travasación de hematíes con depósito de material fibrinoide en los pequeños vasos, compatibles con duodenitis hemo- rrágica por VIgA. Una biopsia cutánea también objetiva de- pósito de inmunoglobulina A. Se instaura nutrición enteral, se mantienen corticoides y se añade azatioprina. Tres meses después reconsulta por rectorragia. Dada la evolución tórpida con persistencia de clínica digestiva a pe- sar de inmunosupresión se administra dosis de gammaglo- bulina intravenosa y se realiza endoscopia digestiva baja que revela una rectosigmoiditis con hemorragias submuco- sas. Durante la evolución no se evidenció afectación renal, el estudio autoinmune fue negativo y el factor XIII de la coa- gulación fue de 52%, sin remisión de las manifestaciones cutáneas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En la VIgA las hemorragias digestivas significativas son infrecuentes. El caso presentado muestra dicha manifesta- ción como síntoma potencialmente grave, requiriendo inmu- noglobulina intravenosa para remitir. Existe controversia en el tratamiento de esta complicación cuando las medidas habituales fracasan, por lo que es importante seguir inves- tigando en la mejor pauta terapéutica.