69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

930 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Reumatología #544 Mejores casos clínicos Esclerodermia lineal, poliartritis crónica y síndrome Mounier-Kuhn: seguimiento y retos de un caso peculiar, 11 años después Carlos Sánchez-Rodilla Soler, Irene Rodr í guez, M.ª Concepción Mir, Amelia Muñoz, Francisco de Borja Osona, Jan Ramakers, Aniza Giacaman Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca INTRODUCCIÓN Las manifestaciones de las enfermedades reumáticas en niños inmigrantes o procedentes de una adopción pue- den ser de una gravedad mayor al resto de niños, principal- mente debido a la demora diagnóstica que conllevan. La complejidad en su manejo aumenta si además se asocian entre sí, y con otras patologías, como el síndrome de Mounier-Kuhn. Esta entidad congénita infrecuente asocia traqueomegalia y bronquiectasias, con un pronóstico que varía desde la mínima enfermedad hasta un deterioro pul- monar progresivo con desenlace fatal RESUMEN DEL CASO Niña hindú de 4 años de edad estimada, adoptada por una familia de nuestra comunidad y con antecedente de tu- berculosis pulmonar (TBC) tratada. Presentaba limitación de la movilidad “generalizada” con importante asimetría en miembros inferiores, que atribuían a quemaduras extensas en una extremidad. En el estudio inicial se objetivaron lesio- nes cutáneas induradas y cicatriciales extensas en región pretibial, placas morfeimormes en hemitronco derecho y ab- domen, espalda y extremidades inferiores. Asociaba roncus y crepitantes en ambos campos pulmonares. Se detectó ar- tritis deformante en ambas rodillas, tobillos y carpos. En la analítica destacaba un leve aumento de reactantes de fase aguda. El estudio de TAC torácico mostró la presencia de bronquiectasias pulmonares, descartándose reactivación tuberculosa y otras causas infecciosas, inmunodeficiencias y fibrosis quística. Finalmente, se diagnosticó de Artritis Idiopatica juvenil (AIJ) poliarticular ANA negativo, esclerodermia lineal exten- sa y enfermedad pulmonar crónica, con bronquiectasias y traqueomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn). Presentó una excelente respuesta al tratamiento inicial con metrotexato subcutáneo y corticoesteroides orales, consiguiendo un adecuado control de la artritis y mejoría de las lesiones cu- táneas durante 10 años. Desde el punto de vista respirato- rio, presentó varias reagudizaciones respiratorias asociadas a infecciones y disminución de la función pulmonar. Ha sido tratada mediante antibioterapia oral y nebulizada, así como fisioterapia, broncodilatadores y corticoides inhalados. Los últimos años presentó recaída con poliartritis y reac- tivación de la esclerodermia, por lo que se intensificó trata- miento con pulsos de metilprednisona y tocilizumab endo- venoso. Se mantiene posteriormente tratamiento con tocilizumab subcutáneo, metotrexate y tacrolimus tópico. A pesar de persistir cierta actividad inflamatoria, se consigue controlar la progresión de su enfermedad pulmonar, que per- manece estable. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La complejidad del tratamiento de la artritis idiopática juvenil en este caso deriva de la necesidad de adecuar el tra- tamiento inmunosupresor para mejorar la calidad de vida de la niña, sin favorecer el desarrollo de infecciones respiratorias que empeoren la afectación pulmonar. Para ello, queremos destacar la importancia de un abordaje multidisciplinar.