69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

929 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Reumatología #589 PÓSTER SIN DEFENSA Enfermedad de Gorham Stout: a propósito de un caso Carolina del Pino Bellido 1 , Íñigo Figueroa Real de Asúa 1 , Irene Férnandez Yélamos 1 , María Fernández Camuñas 1 , Zeltia García Suárez 2 , Blanca Díaz- Delgado Menéndez 1 , Claudia Millán Longo 1 , Clara Udaondo 1 , Rosa Alcobendas 1 , César Oterino 1 , Paloma Triana Junco 1 , Agustín Remesal Camba 1 1 Hospital Universitario La Paz, Madrid 2 Hospital Universitario Gran Canaria, Madrid INTRODUCCIÓN La enfermedad de Gorham-Stout (EGS) es una enferme- dad rara de etiología desconocida, cuya fisiopatología se explica por una alteración de la linfangiogénesis, consisten- te en una proliferación benigna de los canales endoteliales intraóseos, que conlleva a un adelgazamiento trabecular óseo y proliferación sustitutiva de tejido fibrótico. Puede aparecer en cualquier hueso. El diagnóstico se basa en ha- llazgos radiológicos (osteolisis y destrucción cortical) y biop- sia con técnicas de inmunohistoquímica. RESUMEN DEL CASO Niño de 8 años seguido en nuestro centro desde 2021 con diagnóstico de EGS cuya manifestación única inicial era una lesión lítica occipital derecha. Durante el seguimiento en el año 2022 aparición de do- lor persistente en región glútea derecha que asocia cojera intensa. El dolor es de ritmo inflamatorio, que dificulta oca- sionalmente el descanso nocturno y limita las actividades de la vida diaria. No presenta dolor en ninguna otra articula- ción, ni otros síntomas constitucionales. A la exploración presenta marcha antiálgica con cojera derecha y maniobras sacroilíacas positivas en ese lado. En el PET-TC realizado se evidencia aumento del meta- bolismo en región sacroilíaca derecha sugerente de etiolo- gía inflamatoria, así como RM que muestra afectación lítica con edema óseo medular en hueso iliaco derecho hasta la región acetabular. En la analítica muestra hemograma y bio- química normal sin elevación de reactantes, inmunoglobuli- nas en cifras normales y anticuerpos antinucleares (ANA) positivos a título 1/640 con HLA-B27 negativo. Ante el cuadro clínico-radiológico de sacroilitis se inició tratamiento con corticoides orales con mejoría franca hasta la total resolución de la sintomatología lo que permitió su suspensión completa en pocas semanas. Se interpreta el cuadro como un diagnóstico diferencial entre un proceso inflamatorio secundario a su enfermedad de base frente al inicio de una sacroilitis inflamatoria en un paciente con EGS. Se plantea tratamiento dirigido a la enfermedad de base (bifosfonatos asociados a sirolimus) o el uso de un anti-TNF como en otras sacroilitis inflamatorias. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La EGS es una entidad osteolítica benigna rara; con pro- nóstico variable cuya principal repercusión sobre los pacien- tes depende del grado y localización de las lesiones. La infla- mación de las articulaciones adyacentes a las lesiones osteolíticas es una complicación rara y de manejo difícil ya que como en este caso es difícil determinar si la sacroilitis es secundaria a la lesión adyacente o es un proceso añadido al cuadro de base. El manejo multidisciplinar por unidades es- pecializadas (Reumatología, Cirugía Plástica y Radiología) es importante para optimizar el tratamiento.