69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

928 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Reumatología #1136 PÓSTER CON DEFENSA Bajo la sombra del fenómeno del Raynaud Andrea Patricia Espinoza Leiva, Rebeca Garrote Molpeceres, Jair Alonso Ferrero, Maria Luisa Bartolome Cano, Francisco Aramburu Muñoz, Carmen Gonzalez-Montagut Gomez, Julio Antonio Medina Luezas Hospital Clinico Universitario de Valladolid, Valladolid INTRODUCCIÓN El fenómeno de Raynaud (fRy) es una alteración cutá- nea que puede manifestarse de forma aislada o ser el signo guía de patología reumatológica sistémica. La esclerosis sis- témica (ES) una patología infrecuente en pediatría (10% de casos), con baja prevalencia (1/1.000.000), siendo necesa- rio su conocimiento para poder diagnosticarla. RESUMEN DEL CASO Niña de 14 años diagnosticada de fRy con autoanticuer- pos negativos y capilaroscopia patológica (disminución de capilares, sin megacapilares), requiriendo triple terapia con nifedipino, bosentán y sildenafilo durante 8 meses; poste- riormente precisó mantener nifedipino y bosentán por per- sistencia de las lesiones. Hipotiroidismo autoinmune descu- bierto en el estudio inicial de fRy. AF: padre con antecedente de enfermedad de Perthes. Abuela materna y tía paterna con hipotiroidismo autoinmune. Evolución: tras un año de seguimiento comienza con induración y tumefac- ción de partes blandas de dedos de ambas manos, disnea intermitente con esfuerzos intensos y molestias digestivas a nivel epigástrico con sensación de plenitud postprandial. EF: destaca esclerodermia leve en 1.º y 2.º dedos bilateral- mente, skin-score modificado de Rodnan (SSmR): 2 puntos. Se repiten pruebas complementarias. Analítica sanguínea: hemograma, ionograma, CK, perfiles renal, hepático, lipídico y férrico normales. PCR y VSG negativas. ANA Positivos 1/320 con positividad fuerte de anticuerpos(Ac) anti- SCL70, Antifosfolípido (anticardiolipina y anti B2 GP1, FR negativos). Complemento (C3, C4), poblaciones linfocitarias, Inmunoglobulinas y subclases de IgG con valores normales para la edad. Se inicia tratamiento con metotrexato subcu- táneo asociado a ácido fólico, ampliando pruebas comple- mentarias con sistemático urinario, pruebas de función res- piratoria, radiografía torácica, ecocardiograma y gastroscopia normales. En revisiones posteriores se identifica evolución de la enfermedad identificándose en capilaroscopia zonas aisladas de pérdida capilar, alteraciones morfológicas leves con “capilares en 8”, algunos más tortuosos y dilatados, mi- crohemorragias aisladas, sin megacapilares. Pruebas de fun- ción pulmonar con descenso del 7% de FVC en 1 año y del 25% de la DLCO en 1 año, no desatura. BORG 0. TACAR nor- mal. Realizada manometría esofágica para descartar altera- ción de la motilidad, siendo normal. En ecocardiograma, insu- ficiencia tricúspidea leve sin signos de hipertensión pulmonar (HTP). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La asociación del fRy con esclerodactilia, edema e indu- ración nos debe orientar hacia una posible ES, más aún en contexto de una disfunción tiroidea autoinmune. La ES re- quiere un manejo multidisciplinar por su expresión multisis- témica progresiva, siendo fundamental evaluar de forma periódica la presencia de autoanticuerpos y hacer screening de patología pulmonar, digestiva, vascular, cardiaca, renal y osteoarticular.