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89 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #57 PÓSTER CON DEFENSA No siempre es una convulsión febril Gloria de la Torre Monfort , M.ª Isabel Planelles Asencio , Gemma Claramunt Andreu , Lucía Sánchez Belmonte Hospital del Vinalopó, Alicante INTRODUCCIÓN Las crisis febriles son el trastorno convulsivo más fre- cuente en la infancia. Su incidencia se estima en un 2-5%. Las canalopatías son un grupo de patologías provocadas por mutaciones en genes/proteínas que codifican para ca- nales iónicos cardiacos y pueden debutar con palpitaciones, síncopes o muerte súbita. El síndrome de Brugada es una canalopatía de herencia autosómica dominante caracterizada por alteraciones del electrocardiograma características y arritmias ventriculares potencialmente mortales. La fiebre es el desencadenante más frecuente de arritmias ventriculares en los niños con síndrome de Brugada. RESUMEN DEL CASO Describimos un caso de convulsión en contexto febril con parada cardiorrespiratoria como debut de síndrome de Brugada. Preescolar mujer de 15 meses que acude a Urgencias por episodio de convulsión tónico-clónica generalizada en contexto de pico febril que cede sin medicación, con recupe- ración completa. Asocia cuadro catarral leve. No existen antecedentes personales ni familiares de in- terés. No antecedentes de cardiopatías ni muertes súbitas. A las seis horas de observación, coincidiendo con pico febril, presenta episodio de desconexión del medio y movi- mientos tónico-clónicos generalizados de dos minutos de duración con recuperación parcial, tras lo cual presenta de nuevo pérdida de conciencia con cianosis generalizada. Se administra diazepam rectal, presentando incontinencia fe- cal, y en la monitorización se objetiva asistolia. Se inician maniobras de reanimación avanzada, que se mantienen durante veinte minutos, tras lo cual presenta sa- lida de parada en ritmo sinusal en monitor, con frecuencia cardíaca en torno a 70 latidos por minuto con QRS ancho y elevación del ST. Se realiza ecocardiograma, sin anomalías estructurales ni disfunción, y electrocardiograma objetivan- do QRS ancho y bloqueo de rama derecha con elevación de ST en V1, DIII y aVF, sugestivo de patrón de Brugada. Presenta en ese momento, episodio de taquicardia ven- tricular y posterior fibrilación ventricular que precisan desfi- brilación en cuatro ocasiones, adrenalina reglada, amiodaro- na y bicarbonato. Tras estabilización, se traslada a UCI (Unidad de Cuidados Intensivos) de hospital de referencia. A la llegada, presenta electrocardiograma completamen- te compatible con patrón de Brugada tipo 1. Permanece en UCI cuatro días, sin nuevos eventos arrít- micos, con evolución a muerte encefálica.