69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

884 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Pediatría Hospitalaria #34 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de Kinsbourne en la edad pediátrica. A propósito de un caso Marta de la Cruz Marín, M.ª Asunción Pino Gálvez, M.ª Paz Tello Ochoa, Gloria Posadas Ventura, Azahara Porras Pozo, Jesús Garrido Casado Hospital Alto Guadalquivir de Andújar, Jaén INTRODUCCIÓN El síndrome de Kinsbourne, también conocido como sín- drome de opsoclonus-mioclonus (SOM), es un trastorno raro en Pediatría. Su diagnóstico es clínico y se caracteriza por la presencia por opsoclonus (movimientos oculares rápidos y conjugados), mioclonías, ataxia, irritabilidad y alteraciones del sueño. Su etiología es diversa, aunque se estima que más del 50% de los casos son un síndrome paraneoplásico asociado a neuroblastoma. Es un trastorno de origen inmunitario cuyo tratamiento se basa en inmunomoduladores y resección tumoral en los casos secundarios a neuroblastoma. RESUMEN DEL CASO Niña de 3 años sin antecedentes de interés que ingre- sa por inestabilidad de la marcha de 24 horas de evolución. Afebril, sin otros síntomas. Niega infecciones en días pre- vios y posible intoxicación. En la exploración destaca ataxia, dismetría y leve tem- blor intencional. Se inicia estudio de ataxia aguda realizándose TC cra- neal, tóxicos en orina y analítica de sangre y orina siendo todo normal. Empeoramiento clínico progresivo por lo que se decide traslado a hospital de referencia para completar estudio. Se realiza punción lumbar, EEG, radiografía de tórax y resonan- cia magnética (RM) craneoespinal sin encontrar hallazgos; además se amplía analítica con perfil de autoinmunidad y serologías y se realizan catecolaminas en orina sin encon- trar alteraciones. Durante el ingreso la paciente comienza con disartria y opsoclonus, por lo que ante la sospecha de SOM se realiza ecografía abdominal evidenciándose masa suprarrenal de- recha que se confirma en RM siendo sugestiva de neuro- blastoma. Ante tal sospecha, se realiza traslado a la unidad de oncología pediátrica de referencia. Se inicia corticoterapia sistémica e inmunoglobulina para mejoría neurológica y se realiza exéresis tumoral con confir- mación histológica de ganglioneuroblastoma entremezclado. Reagudización de los síntomas a los 2 meses de la inter- vención. Se descarta recaída tumoral y se añade rituximab al tratamiento. Actualmente continúa seguimiento periódico en oncolo- gía pediátrica y recibe tratamiento mensual con inmunoglo- bulina y bolos de corticoides. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • El SOM es una entidad rara en Pediatría, por lo que es necesario considerarlo ante una ataxia aguda. • Dada su elevada asociación con el neuroblastoma en pacientes pediátricos, es primordial realizar una bús- queda activa de un posible tumor. • El inicio precoz del tratamiento inmunomodulador mejora el pronóstico a largo plazo y la resección qui- rúrgica del neuroblastoma mejora transitoriamente los síntomas, aunque no suelen desaparecer por com- pleto hasta no instaurar la terapia inmunosupresora. • En la actualidad no existe un tratamiento inmuno- modulador estandarizado, pero éste puede incluir el uso de corticoesteroides, ACTH, ciclofosfamida, inmunoglubulina y/o rituximab.