69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

881 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Pediatría Hospitalaria #795 PÓSTER SIN DEFENSA Síndrome hemolítico urémico típico: claves diagnósticas y terapéuticas Lucía Pérez Ortiz, Virginia Plaza Astasio, Sara Gutiérrez Fernández, Lucía Hernando Marín Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN Hablamos de microangiopatía trombótica (MAT) para referirnos a un grupo de entidades que comparten el daño endotelial del pequeño vaso como hallazgo anatomopato- lógico. La oclusión del endotelio por el grado de inflamación y su obstrucción por microtrombos plaquetarios originan las siguientes manifestaciones comunes: anemia hemolítica no inmune de origen mecánico, trombopenia de consumo y afectación de los órganos diana. El SHU es la causa más fre- cuente de MAT en Pediatría, diferenciando dos supuestos: • SHU por infección por bacterias entéricas produc- toras de toxinas shiga o verotoxinas, fundamental- mente Escherichia coli O157:H7 (STEC). • SHU atípico, por alteraciones genéticas en la regula- ción de la vía alternativa del complemento. RESUMEN DEL CASO Varón de 8 años que consulta en Servicio de Urgencias por vómitos, diarrea y dolor abdominal tipo cólico de 24 ho- ras de evolución. Ambiente epidemiológico positivo para gastroenteritis aguda. Exploración y pruebas complemen- tarias dentro de la normalidad, exceptuando neutrofilia de 14.740/mm 3 y PCR de 34,4 mg/l. A las 72 horas reconsulta por empeoramiento del estado general e inicio de deposi- ciones sanguinolentas. Se realiza ecografía abdominal descartándose apendici- tis aguda y se objetiva en analítica los siguientes hallazgos: leucocitos 24.270/mm 3 (neutrófilos 18.560/mm 3 ), hemo- globina 12,7 g/dl, plaquetas 49.000/mm 3 , urea/creatinina 164/3,51 mg/dl, bilirrubina total 1,3 mg/dl, LDH 2883 U/l y PCR 204,8 mg/l. En frotis sanguíneo se confirma la pre- sencia de 1,4% de esquistocitos y el test de Coombs directo resultó negativo. Dados datos clínicos y analíticos de microangiopatía trombótica (fracaso renal agudo acompañado de plaqueto- penia, esquistocitos en sangre periférica y signos de hemó- lisis no inmune), se piensa en el síndrome hemolítico urémi- co (SHU) como primera posibilidad diagnóstica. Ingresa en unidad de cuidados intensivos donde se re- curre a técnica de depuración extrarrenal por dado daño renal agudo, y se completa estudio etilógico asilándose Es- cherichia coli productor de shigatoxina en muestra de hiso- po rectal por técnica de genética molecular. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • El diagnóstico de SHU típico se basa en los resulta- dos del coprocultivo mediante medios específicos (MacConkey-sorbitol) y técnicas de genética mole- cular para identificar las cepas O157:H7. • El tratamiento es de soporte, llegando a necesitar de- puración extrarrenal un alto porcentaje de pacientes. • Los antibióticos no están indicados en esta entidad y, de emplearse, deben ser aquellos que no liberen toxina. • El tratamiento con eculizumab no está indicado de entrada en los pacientes con SHU típico.