69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

875 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Pediatría Hospitalaria #292 PÓSTER CON DEFENSA Presentación atípica malformación de Chiari tipo I Isabel Ábalo López, Purificación Calero Navarro, Giovanni Pancucci, Irene Reig Talamante, Carlos Castillo Benet Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN Paciente de tres años sin antecedentes de interés, con desarrollo psicomotor adecuado a su edad y calendario va- cunal al día, que es traída a Urgencias de un hospital tercia- rio por tortícolis continua y disminución de la movilidad del hemicuerpo izquierdo de dos meses de evolución que ha ido empeorando progresivamente. RESUMEN DEL CASO Paciente de 3 años previamente sana, que presenta desde hace dos meses lateralización de la cabeza hacia la derecha y torsión progresiva de la columna hacia el mismo lado. Posteriormente refiere disminución progresiva de la movilidad y fuerza del brazo y pierna izquierdos, presen- tando actualmente marcha oscilante por arrastre de pierna izquierda. No dolor. No traumatismos. Afebril desde el inicio del cuadro. Consulta inicial en otro Centro, donde se realiza una ana- lítica de sangre (normal), una radiografía de raquis donde se aprecia desviación de la columna y un TC cráneo cervical informado como normal. Tras valoración por Traumatología se diagnostica de escoliosis y se remite a nuestro hospital. A su llegada presenta constantes estables y buen esta- do general. Durante la exploración física se aprecia tortícolis hacia la derecha, sin dolor a la palpación. Actitud escoliótica torácica que se corrige en decúbito supino. Presenta cojera durante la marcha y poca movilidad del brazo izquierdo, aso- ciado a hemiparesia izquierda. Reflejos osteotendinosos exaltados en extremidad infe- rior izquierda y reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Se decide ingreso. Se realiza RM cráneo espinal, iden- tificando una malformación de Chiari tipo I, asociada con extensa siringomielia holocord cervicodorsal. Se valora el TC cervical donde se descartan anomalías vertebrales asociadas. Tras el diagnostico se realiza tratamiento quirúrgico, con craniectomía suboccipital con descompresión de fosa posterior más arco posterior C1 y duroplastia autóloga ex- pansiva. Postoperatorio favorable, con evidente mejoría clínica. Persiste leve hemiparesia izquierda que debería ir mejoran- do en un plazo más lento. TAC y RM de control sin evidencia de complicaciones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En la mayoría de los casos la malformación de Chiari tipo I no produce síntomas hasta la adolescencia o la edad adul- ta, siendo la edad media de presentación 18 años. Entre los síntomas más frecuentemente presentes en pacientes en- tre 3 y 5 años se encuentra la siringomielia, la escoliosis y la cefalea, siendo la tortícolis una manifestación infrecuente de este síndrome. En este caso queremos además destacar la importancia de la RM para llegar al diagnóstico, siendo el TAC insuficien- te salvo para descartar malformaciones asociadas.