69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

866 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Pediatría Hospitalaria #494 PÓSTER CON DEFENSA Lesiones vesiculosas en las primeras semanas de vida, no todo es herpes Esperanza Moya López, Henar Oliveri Guilarte, Marta Toledo Amor, Amalia Martínez-Antón, M.ª Dolores Mendoza Cembranos, Ana Belén Jiménez Jiménez Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid INTRODUCCIÓN Las lesiones vesiculosas diseminadas al nacimiento o a los pocos días, sugieren herpes neonatal. Entidad infrecuen- te (1,65-3,2/100.000) pero que precisa sospecha y trata- miento precoz, por el riesgo de enfermedad diseminada. Se manifiesta por vesículas coalescentes, úlceras orales/ocu- lares, que aparecen en las dos primeras semanas de vida. No todas las patologías vesiculosas congénitas se de- ben a esta entidad, debiendo conocer otras como la epi- dermólisis ampollosa, urticaria pigmentosa, hiperqueratosis epidermolítica o incontinencia pigmenti. Planteamos el caso de un neonato con diagnóstico de herpes neonatal y evolución tórpida. RESUMEN DEL CASO Neonata de 12 días de vida (gestación por embriodona- ción), sin antecedentes de infección genital materna. Con- sultó por aparición de lesiones vesiculosas el décimo día, de contenido amarillento, arracimadas, en extremidades infe- riores y superiores, no sobreinfectadas. Se sospechó herpes neonatal, siendo la PCR de las lesiones positiva para Herpes simple I, se ingresa para tratamiento con aciclovir intrave- noso. Durante el ingreso se mantuvo afebril. A pesar del tra- tamiento correcto, el tercer día presentó extensión de las lesiones a torso y axilas. Las lesiones antiguas evolucio- naron a costras, apareciendo vesículas nuevas en glúteos al octavo día, y lesiones verrugosas en mano izquierda el decimoquinto día. Analíticas con eosinofilia persistente e hipertransami- nasemia inicial (GPT 171 UI/l) con normalización posterior. Exploración neurológica, punción lumbar, electroencefalo- grama y resonancia magnética normales. Ante evolución tórpida (extensión de las lesiones a pe- sar del tratamiento), se repitió PCR en vesícula y sangre (ambas negativas), planteándose diagnóstico diferencial con incontinencia pigmenti y epidermólisis bullosa. Los ha- llazgos en biopsia (eosinófilos intraepidérmicos, espongio- sis, disqueratinocitos e infiltrado con histiocitos, linfocitos y numerosos eosinófilos) confirmaron incontinencia pigmen- ti, suspendiéndose aciclovir. Oftalmología y Neuropediatría descartaron otras alteraciones, quedando pendiente de confirmación por Genética. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El herpes neonatal es una entidad de importante morbi- mortalidad que debe sospecharse precozmente ante lesio- nes vesiculares neonatales. Una vez instaurado el tratamiento antiviral, la evolución de las lesiones se frena. Sin embargo, su progresión o distri- bución atípica, debe hacernos plantear otros diagnósticos diferenciales. La incontinencia pigmenti es una genodermatosis poco frecuente, de herencia ligada a X con carácter dominante y penetrancia completa (gen IKBKG ). Las manifestaciones cutáneas aparecen inicialmente, en cuatro fases (vesiculosa, verrugosa, hiperpigmentada e hipopigmentada), pudiendo aparecer simultáneamente. Posteriormente, desarrollan otras alteraciones cutáneas, oftalmológicas y neurológicas. Aunque puede presentar alteraciones del sistema ner- vioso central hasta en un 50% de los pacientes, es frecuen- temente infradiagnosticada. Precisa por parte de los pedia- tras un alto grado de sospecha para un diagnóstico precoz y un abordaje conjunto multidisciplinar.