69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

862 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Pediatría Hospitalaria #482 PÓSTER CON DEFENSA Intervenciones prenatales y posnatales en la malformación congénita de la vía aérea pulmonar Claudia Gambín García, Honorio Sánchez Zaplana, Ana Gomis Rodríguez, Marina Jiménez Monedero, Carmela Albert Barrachina, Guillermo Díez de Revenga Nieto, Alba M.ª Hernández Pérez Hospital General de Alicante, Alicante INTRODUCCIÓN Las malformaciones pulmonares comprenden distintas anomalías del sistema respiratorio, entre ellas la malforma- ción congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), antes co- nocida como malformación adenomatoidea quística, que es una enfermedad rara con una incidencia de 1 por 35.000 nacidos vivos. Se han descrito cinco patrones de clasifica- ción según el número y tamaño de los quistes, además de sus características histológicas, siendo la MCVAP tipo 1 la más frecuente. Ésta puede desplazar estructuras adyacen- tes según su tamaño, y tiene buen pronóstico tras resec- ción quirúrgica. En un 1% de los casos puede asociarse a carcinoma broncoalveolar. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de un recién nacido con diagnós- tico prenatal de MCVAP con visualización por ecografía y resonancia magnética fetal de quiste de gran tamaño a expensas de lóbulo pulmonar inferior derecho con desplaza- miento de estructuras mediastínicas y compresión de asas intestinales. Ante mala evolución hacia estado de anasarca fetal se decide implantación de drenaje toraco-amniótico en el feto en la semana 30 de gestación que resulta en una disminución del tamaño del quiste pulmonar con mejoría del desplazamiento de estructuras así como resolución del anasarca fetal. Al nacimiento presenta insuficiencia respiratoria que requiere intubación orotraqueal. En la exploración física se aprecia cicatriz puntiforme en región subescapular derecha donde se palpa drenaje en plano subcutáneo y en la auscul- tación presenta hipoventilación en campo derecho. Se confirma la sospecha de MCVAP mediante radiogra- fía, ecografía pulmonar y angio-TC torácico. En las horas siguientes evoluciona a inestabilidad respiratoria y hemodi- námica secundarias a hiperinsuflación del pulmón derecho que comprime el pulmón izquierdo y cavidades cardíacas. Precisa por ello inserción de catéter pleural para drenaje del quiste. Tras estabilización clínica se realiza lobectomía infe- rior derecha. En control radiológico postquirúrgico se objeti- va expansión de lóbulos pulmonares en hemitórax derecho con centralización de estructuras mediastínicas previamen- te desplazadas que se correlacionan con evolución clínica favorable pudiendo retirar soporte respiratorio. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La MCVAP grave se puede presentar como un síndrome incompatible con la vida. Los afectados con frecuencia son prematuros, mortinatos o neonatos que fallecen rápida- mente por insuficiencia respiratoria o anasarca. A pesar de la alta morbimortalidad de esta patología es potencialmente tratable. Por este motivo, el diagnósti- co prenatal es un elemento de vital importancia que nos va a permitir actuar incluso antes del nacimiento, como en nuestro caso. Además, nos va a ayudar a planificar la actitud postnatal y así reducir dicha morbimortalidad.