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84 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #348 PÓSTER CON DEFENSA La hipertensión pulmonar en niños: un reto diagnóstico en estadios iniciales Macarena Collado Montero , Laura Moreno Puerto , Jesús Blázquez Camacho , Cristina Arias Lozano , Enrique José Balbacid Domingo , Carlos Labrandero de Lera Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN La hipertensión pulmonar (HTP) se define por una pre- sión arterial pulmonar media (PAPm) de >20 mmHg. La cau- sa más frecuente en niños es la asociada a cardiopatías congénitas o a enfermedad pulmonar. La HTP idiopática es menos frecuente, asociándose a mutaciones géneticas o historia familiar. Los síntomas dependen de la adaptabilidad del ventrículo derecho (VD) al aumento de presión, pudiendo estar inicialmente asintomáticos hasta la aparición progresi- va de disnea de esfuerzo, síncope, cianosis, dolor torácico o fallo de medro. Presentamos el caso de una niña de 7 años con debut de HTP idiopática. RESUMEN DEL CASO Niña de 7 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por episodio de palpitaciones desencadenado con la actividad física. Refiere en los últimos meses disnea de esfuerzo con episodios de palidez y cianosis. A la explo- ración destaca soplo sistólico II/VI, resto normal. Se realiza electrocardiograma observándose un ritmo sinusal con sig- nos de crecimiento ventricular derecho y eje cardiaco a 120° ( Figura 1 ). En ecocardiografía ( Figura 2 ) destacan datos indirectos de hipertensión pulmonar con un tabique inter- ventricular tipo III, dilatación del tronco pulmonar, hipertrofia del VD e insuficiencia tricúspidea que permite estimar pre- sión sistólica del VD de 100 mmHg. Dados los hallazgos se decide realizar cateterismo cardiaco ( Figura 3 ), confirmán- dose el diagnóstico de HTP severa con presión sistólica al 140% de la sistémica y resistencias pulmonares arteriolares de 24 UW m 2 , con datos de buen pronóstico con índice car- diaco normal y función del VD conservada. Tras la confirma- ción del diagnóstico se inicia tratamiento vasodilatador con tadalafilo y bosentán. Se realizó estudio genético siendo negativo. Actualmente permanece estable, con limitación a esfuerzos moderados y buena tolerancia al tratamiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La HTP idiopática es una entidad poco frecuente en ni- ños que puede cursar de forma asintomática en estadios iniciales. Ante la sospecha clínica debe realizarse un estudio inicial con electrocardiograma y ecocardiografía, siendo ne- cesario un cateterismo cardiaco para confirmar el diagnósti- co. Dado el riesgo de morbilidad y mortalidad se requiere un abordaje multidisciplinar y el inicio precoz de tratamiento.