69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

829 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Pediatría Hospitalaria #614 PÓSTER CON DEFENSA Derrame pleural masivo en paciente pediátrica. ¿En qué hemos de pensar? Irene Sancho Marquina, Anna Sangorrin Iranzo, Álvaro Díaz Conradi, José Luis Reyes Alayo, Alba Pararols Morejón, Cristina Delgado Mesa Hospital HM Nens, Barcelona INTRODUCCIÓN La causa más frecuente de derrame pleural unilateral en Pediatría es la infecciosa, si bien, las enfermedades tu- morales como los linfomas; las entidades inflamatorias y las malformativas, también son responsables de una pequeña parte de los derrames pleurales unilaterales. La linfangio- matosis generalizada (LG) es una entidad poco frecuente en la que existe una proliferación difusa de vasos linfáticos anómalos que generan obstrucción del sistema linfático. La LG es una enfermedad poco frecuente y difícil de tratar ya que no existe un manejo estandarizado ni un tratamiento curativo. Presentamos el caso de una niña con derrame pleural masivo unilateral que tras descartar las causas más frecuentes se diagnosticó de LG. RESUMEN DEL CASO Niña de 8 años sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés con cuadro de vómitos, diarreas y dolor abdominal de 4 días de evolución y astenia asociada a pérdida de peso desde hace 15 días. A la exploración física destaca hipofo- nesis pulmonar izquierda por lo que se realiza radiografía de tórax que evidencia derrame pleural izquierdo extenso. Se completa el estudio con PPD, valoración cardiológica y culti- vos que resultan negativos, ecografía toracoabdominal y TC que muestra gran derrame pleural con colapso del pulmón izquierdo. Se realiza toracocentesis obteniendo un líquido pleural de aspecto lechoso con hipertrigliceridemia indica- tivo de quilotórax. Se deriva a la paciente a un hospital de tercer nivel para iniciar toracocentesis terapéutica, nutrición parenteral y tratamiento con Rapamicina tras lo cual mejora la sintomatología sin presentar otras complicaciones. Pos- teriormente se completa el estudio con RMN corporal total y linfangio RMN en la que se observa un conducto torácico íntegro. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico de las enfermedades linfáticas con afec- tación pulmonar es complicado ya que son patologías poco frecuentes, si bien, hay que tenerlas presentes en aquellos casos de derrame pleural masivo unilateral en los que se han descartado las etiologías más frecuentes (infecciosas, infla- matorias, tumorales y malformativas). El diagnóstico defini- tivo de la LG se realiza mediante el análisis histopatológico y debido a que es una entidad poco frecuente no existe un manejo estandarizado. Hasta el momento no contamos con un tratamiento curativo para esta entidad y las terapias ac- tualmente disponibles ofrecen poca respuesta, por lo que en gran parte de los casos la evolución es a la insuficiencia respiratoria progresiva y la muerte.