69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

826 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Pediatría Hospitalaria #985 PÓSTER CON DEFENSA Caso grave de dermatomiositis juvenil Iciar Perea Fuentes, Leticia Bueso-Inchausti García, Inés Ojeda Velázquez, Minia Campos Domínguez, Juan Carlos Nieto González, Blanca Toledo del Castillo, M.ª Isabel González Sánchez, Jimena Pérez Moreno Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid INTRODUCCIÓN Las enfermedades reumatológicas se caracterizan por su amplia variedad de sintomatología con afectación mul- tisisémica. La dermatomiositis juvenil (DMJ), es una enfer- medad rara cuya incidencia es de 3-4 casos/millón al año. A continuación, presentamos un caso de DMJ grave y evo- lucionada. RESUMEN DEL CASO Niña de 4 años que ingresa por cuadro de edema en miembros inferiores asociado a edemas y fiebre intermiten- te de 9 meses de evolución. Asociaba debilidad muscular generalizada que impedía deambulación, artralgias y rash eritematoso en región malar, dorso de manos y rodillas. Fue diagnosticada y tratada de enfermedad de Lyme. La pacien- te consumía productos de herbolario y suplementos nutri- cionales. En la exploración física destacaba edema generalizado con piel a tensión que dificultaba la apertura bucal y palpe- bral, eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, exantema descamativo generalizado y hepatomegalia. La paciente presentaba debilidad muscular simétrica de predominio proximal con imposibilidad para la deambulación, sostén ce- fálico o volteo (puntuación MMT-8: 24/40) ( Figura 1 ). El estudioanalíticomuestra: anemia (hb10g/dl),elevación de LDH (1327 U/l) y de VSG (51 mm), aldolasa 14,4, CK nor- mal, hipertrigliceridemia 582, hipertransaminasemia y pro- teinuria. Se realiza estudio inmunológico con detección de anticuerpos anti-TIF ϒ . La ecografía abdominal confirma una hepatopatía difusa. Se realiza biopsia cutánea con depósito de mucina en la dermis e inflamación linfocitaria sugestiva de conectivopatía. El electromiograma confirma una mio- patía grave en diferentes grupos musculares. La valoración oftalmológica y cardiológica fue normal y el estudio micro- biológico descarta Lyme. Se diagnostica de DMJ grave y se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona 30 mg/kg i.v. e inmunoglobuli- nas 2 mg/kg i.v. durante 1 semana. La paciente presenta mejoría en las primeras 48 horas con disminución de eritrodermia y resolución de edema evi- denciándose entonces la marcada atrofia muscular genera- lizada. Se inicia tratamiento rehabilitador con fisioterapia y terapia ocupacional. Se ofrece al alta tratamiento con baricitinib dado el mal pronóstico, pero se pierde el seguimiento por traslado de la familia a otro país. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La DMJ con anticuerpos anti-TIF ϒ supone un 20% de las DM de mal pronóstico de curso crónico. Este caso destaca por la marcada afectación clínica determinada por la falta de diagnóstico precoz e instauración del tratamiento adecua- do lo que implica un peor pronóstico. La sospecha clínica de miopatía inflamatoria debe derivarse de forma urgente para evitar la progresión de la enfermedad como en este caso. La espirulina, presente en algas y productos nutricionales, se ha descrito como posible desencadenante de la enfermedad. Figura 1. Eritema heliotropo, edema, exantema descamativo, distensión abdominal con hepatomegalia.