69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

796 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #91 PÓSTER SIN DEFENSA Síndrome opsoclonus-miclonus como primer síntoma de un neuroblastoma Ana Sancho Mensat, Patricia Morte Coscolín, Inés Teresa Bolsa Ferrer , Raquel Pérez Delgado, M.ª Concepción Jimenez Garcia, Esperanza Castejón Ponce, Amelia Moreno Sánchez, Belen Salinas Salvador Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza INTRODUCCIÓN El síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia (SOMA) o sín- drome de Kinsbourne se caracteriza por asociar trastornos del movimiento (ataxia, mioclonias, temblor), alteraciones oculares (opsoclonus) e irritabilidad. En un 50% de los casos se trata de un proceso autoinmune paraneoplásico asociado a un tumor de la cresta neural. El hallazgo de un neuroblas- toma junto a los síntomas descritos permite su diagnóstico clínico y el tratamiento inmunomodulador dirigido a la sinto- matología neurológica. RESUMEN DEL CASO Paciente de 2 años sin antecedentes personales ni fami- liares de interés que acude a Urgencias por inestabilidad en la marcha de 3 semanas de evolución, con empeoramiento progresivo. La familia refiere mayor irritabilidad y en ocasio- nes movimientos oculares anómalos. No asocia clínica infec- ciosa. La exploración por aparatos es normal y en la explora- ción neurológica destaca temblor fino de extremidades superiores y clara inestabilidad en la marcha, con desviación a ambos lados y aumento de la base de sustentación. Pre- senta también nistagmo horizontal con batidas verticales y circulares desencadenadas en la convergencia ocular, com- patibles con opsoclonus. Como pruebas urgentes se realizan: analítica, TC cerebral y tóxicos en orina, normales. En ecografía abdominal hallaz- go de un nódulo ecogénico en retroperitoneo superior dere- cho sugestivo de neuroblastoma. En el estudio de extensión se realiza catecolaminas en orina, MIBG y resonancia abdo- minal, que confirman el diagnóstico de neuroblastoma. Se diagnostica de síndrome opsoclonus-mioclonus-ata- xia (SOMA) al cumplir los 4 criterios clínicos: ataxia (que pue- de presentarse como temblor); opsoclonus (batidas circula- res de ambos ojos), irritabilidad o trastornos en el sueño y el hallazgo de un tumor de la cresta neural. El SOMA tiene un tratamiento inmunomodulador especí- fico que es independiente del tratamiento oncológico del neuroblastoma. La paciente recibió, según protocolo, 10 ci- clos de dexametasona i.v. durante 1 año asociados a inmu- noglobulina intravenosa sólo los tres primeros meses por problemas de desabastecimiento, con descenso progresivo ante mejoría clínica. Fue intervenida con resección de la masa retroperiotenal y recibió el tratamiento oncológico in- dicado. Hasta la fecha, la remisión de los síntomas del SOMA es completa, con un buen desarrollo psicomotor y buena respuesta a tratamiento oncológico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El hallazgo clínico de ataxia obliga a la búsqueda activa de otros signos y síntomas que ayuden en su diagnóstico diferencial. Ante la presencia de los signos cardinales de SOMA se debe buscar un tumor de la cresta neural por su frecuente asociación. Se debe prestar especial atención a los síntomas neurológicos independientemente del trata- miento oncológico, por la posible repercusión futura en el neurodesarrollo.