69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

792 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica 923 PÓSTER SIN DEFENSA Síndrome de opsoclonus mioclonus : dos casos de distinta etiología Ojanta Mahmud Jorda 1 , Georgina Berenguer Molins 1 , Jorge Sebastián Nuez 1 , Ana Felipe Rucian 2 , Fernando Paredes Carmona 1 , Nuria Visa Reñe 3 , Eduard Sole Mir 1 1 Hospital Universitario Arnau de Vilanova, Lérida 2 Hospital Maternoinfantil Vall D’Hebron, Lérida 3 Hospital Universitari Arnau de Vilanova, Barcelona INTRODUCCIÓN El síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (OMAS) es un trastorno neuroimmune poco frecuente con una incidencia de 0,2-0,4/1.000.000 niños, manifestado como ataxia, mio- clonías y movimientos erráticos de los ojos, normalmente asociados a irritabilidad e insomnio. Esta entidad de base inmunomediada puede ser para- neoplásica, debido a tumores de la cresta neural (neuroblas- toma), parainfecciosa o idiopática. Actualmente no existen biomarcadores específicos, siendo el diagnóstico clínico. Su diagnóstico obliga a la realización de pruebas de imagen di- rigidas a descartar neuroblastoma y su tratamiento se basa en la inmunosupresión. Aunque la mayoría de pacientes pre- sentan reversibilidad clínica, se ha asociado a mal pronósti- co cognitivo pudiéndose prevenir con el inicio precoz del tratamiento. Presentamos dos casos de pacientes pediátricos con OMAS asociado a diferentes etiologías. RESUMEN DEL CASO El primer paciente es un niño de 17 meses atendido por inestabilidad de la marcha y rechazo de la bipedestación, precedido las 2 semanas previas de irritabilidad, insomnio y pérdida ponderal. Durante el ingreso inicia un cuadro de mo- vimientos erráticos de los ojos y sacudidas rápidas de extre- midades. Presenta analítica sanguínea sin alteraciones y neuroimagen normal. Se orienta como OMAS y se inicia tra- tamiento con dexametasona y gammaglobulinas, seguido de rituximab con mejoría clínica. Dentro del estudio etiológico se realiza body -RM que muestra neuroblastoma con estudio de extensión negativo y se realiza suprarrenalectomía laparoscópica. El segundo caso es una niña de 15 meses ingresada por irritabilidad y temblor de 4 semanas, asociado los últimos días a marcha inestable y mioclonías. Antecedente de vacu- nación previo inicio de la clínica. Durante el ingreso inicia movimientos erráticos oculares. Las pruebas complementa- rias realizadas (análisis de sangre, estudio de líquido cefalo- rraquídeo, neuroimagen y electroencefalograma) resultan normales. Se orienta como OMAS, y se realiza estudio de extensión que descarta neoplasia subyacente. Se determi- na como posible etiología el desencadenante vacunal y reci- be tratamiento con dexametasona, inmunoglobulinas y ri- tuximab. Evoluciona favorablemente, sin recidivas durante los años posteriores y sin secuelas neurológicas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de que el OMAS es una entidad infrecuente, debe considerarse ante pacientes con cualquiera de los sín- tomas cardinales, especialmente la ataxia. Su diagnóstico es clínico y obliga a descartar una neoplasia subyacente. Es importante el inicio precoz del tratamiento inmunomodula- dor, incluso antes de finalizar estudio de extensión, ya que parece mejorar el pronóstico neurológico. Existen varias es- trategias de tratamiento pero la tendencia actual es escalar rápidamente de corticoterapia a rituximab o ciclofosfamida. La asociación de OMAS con neuroblastoma no parece influir en el pronóstico tumoral ni en las secuelas neurológicas.