69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
786 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD Neurología Pediátrica #996 PÓSTER SIN DEFENSA Síndrome de Guillain- Barré con diagnóstico atípico: a propósito de un caso Blanca Lanero Olivencia, Francisco José García Díaz, Claudia Andrade Díaz, Marcos Medina Bethencourt Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculopatía aguda autoinmune caracterizada por debilidad con rapidez progresiva y generalmente ascendente, acompañada de arreflexia. El diagnóstico se confirma con las alteraciones típicas en el electromiograma (EMG) y la disociación albúmi- no-citológica en líquido cefalorraquídeo. RESUMEN DEL CASO Niña de 10 años con antecedente de gastroenteritis fe- bril la semana previa, que acude a Urgencias por cuadro de dificultad para la deambulación de cuatro días de evolución por pérdida de fuerza en ambos muslos, sin progresión as- cendente, pero con acentuación en días subsiguientes. Nie- ga otra clínica neurológica. Niega traumatismos ni caídas recientes. A la exploración destaca una marcha inestable con au- mento de la base de sustentación, arreflexia en miembros inferiores y ataxia. El balance motor en miembros superio- res era normal y en miembros inferiores era de 3/5 en dorso- flexión en ambos pies con ligero predominio derecho y 4/5 en extensión dorsal, inversión y eversión de ambos pies, también con predominio derecho. Resto de exploración neu- rológica y por aparatos normal. Ante la sospecha de polirradiculoneuropatía aguda, se procede a ingreso hospitalario y se solicitan las siguientes pruebas complementarias: • Analítica con hemograma y bioquímica normal. CPK: 151 U/l. • Estudio citoquímico del LCR: 85 leucocitos y 68,5 mg/dl proteínas. • Estudio electrofisiológico (ENG): moderada-intensa polineuropatía motora mixta, axonal y desmielinizan- te de predominio axonal. • Autoinmunidad: Anticuerpos antigangliósidos GM-2 positivos. Resto negativos. Tras la confirmación de síndrome de Guillain-Barré (SGB) por ENG, se inician inmunoglobulinas a 2 g/kg durante cinco días. Se aprecia una mejoría progresiva de la fuerza a nivel distal y de la marcha. Por lo que se procede al alta con revi- sión en consultas externas de Neurología en 2 semanas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • El SGB es una entidad compleja por su gran variabili- dad clínica que dificulta el diagnóstico precoz, sobre todo en la edad pediátrica. • El estudio del líquido cefalorraquídeo y los electrofi- siológicos son hallazgos típicos que nos proporcio- nan el diagnóstico, pero en etapas muy precoces de la enfermedad pueden resultar normales. • Por lo que, las alteraciones atípicas del LCR en un pa- ciente con cuadro clínico sugestivo de SGB no deben retrasar el inicio del tratamiento, ya que puede modi- ficar la evolución de la enfermedad y disminuir la morbimortalidad. • La determinación de anticuerpos antigangliósido apoyan al diagnóstico de SGB.
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