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78 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #410 PÓSTER SIN DEFENSA Epoprostenol, al rescate de la hipertensión pulmonar severa aguda: a propósito de un caso Andrea Premoli López 1 , Alba Luzón Avivar 1 , M.ª Belén Maldonado Martín 1 , M.ª del Rosario Jiménez Liria 1 , Ángeles Ortega Montes 1 , Inmaculada Guillén Rodríguez 2 1 Hospital Universitario Torrecárdenas, Almería 2 Hospital Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN Las prostaciclinas intravenosas, subcutáneas o inhala- das están indicadas en la edad pediátrica para el tratamien- to de la Hipertensión pulmonar (HTP). Su uso no se limita al tratamiento de fondo de la HTP crónica, sino que también es útil para tratar episodios de empeoramiento transitorios que ponen en riesgo la vida de los pacientes. Presentamos nues- tra experiencia en el uso del Epoprostenol para el manejo agudo de la HTP en una paciente cardiópata RESUMEN DEL CASO Preescolar de 5 años, síndrome de Down con canal auri- culoventricular (CAV) completo intervenido e HTP que con- sulta en Urgencias por cuadro respiratorio con hipoxemia marcada (saturación de oxígeno 77%). Diagnosticada de HTP el mes previo mediante cateterismo con presión media de la arteria pulmonar (PAPS) de 37 mmHg e iniciando trata- miento con ambrisentán y Tadalafilo (5 y 10 mg respectiva- mente). Tras el inicio del tratamiento se realiza valoración ecocardiográfica obteniendo cifras estimadas de PAP de 35 mmhg lo que traduce una mejoría. No oxigenoterapia en domicilio. En Urgencias se diagnostica de bronconeumonía dere- cha febril y a pesar del tratamiento precisa ingreso en UCIP con terapia de alto flujo de con Fi0 2 60%. Es valorada por Cardiología Infantil obteniéndose una PAP de 55 mmhg. En los días posteriores, a pesar de la mejoría de los síntomas respiratorios, presenta empeoramiento de la hipoxemia pre- cisando FiO 2 90% a las 48 horas. Se realiza en el momento ecocardiografía con PAP 100 mmHg, decidiéndose aumen- tar dosis de ambrisentán y tadalafilo (10 y 15 mg, respecti- vamente). Ante la falta de respuesta se decide iniciar perfu- sión de epoprostenol intravenoso 2 ng/kg/min hasta una dosis máxima de 34 ng/kg/min para lograr Fi0 2 <50%. Tras mantenerse estable 48 horas con Epoprostenol, se desciende lentamente retirándose al 6º día. Posteriormente, se mantiene con gafas nasales a 1 litro por minuto (lpm). Se realiza ecocardiografía a las 24 horas de suspender Epo- prostenol que muestra una PAP de 57 mmHg. Tras resolución del cuadro, es dada de alta con oxigeno- terapia suplementaria 1,5-2 lpm y revisada en consultas externas de Cardiología al mes, y aunque no ha presentado empeoramiento de HTP, aún no ha logrado volver a sus cifras iniciales. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las prostaciclinas intravenosas son fármacos de los que hay poca experiencia descrita en la literatura para su uso en pediatría. Pueden ser útiles para el tratamiento de rescate de pacientes con HTP pediátricos que tienen empeoramien- to de su enfermedad de base debidos a cuadros respirato- rios. Tras la resolución del cuadro respiratorio es posible su retirada y volver al tratamiento de base.