69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

770 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #175 PÓSTER CON DEFENSA Neuropatía sensitiva paraneoplásica anti-Hu. Una entidad infrecuente en Pediatría Lucía Gómez López, Inmaculada Medina Martínez, Luisa M.ª Arrabal Fernández, M.ª Teresa Cáliz Molina, Marta Martínez Carretero, M.ª Dolores Montilla Castillo Hospital Materno Infantil Virgen de las Nieves, Granada INTRODUCCIÓN Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) cons- tituyen un conjunto de entidades con expresión clínica di- rectamente relacionada con la presencia de un tumor malig- no. Los SNP están mediados por mecanismo inmunológico y conforman un efecto indirecto del cáncer, con expresión de proteínas presentes en las neuronas del sistema nervio- so central y periférico. Se caracterizan por presencia de títulos altos de anti- cuerpos onconeuronales (AON). Así, ante la elevación de AON acompañada de un síndrome neurológico compatible podemos confirmar la existencia de un SNP e iniciar investi- gación del cáncer, ya que, en un alto porcentaje, el SNP pre- cede al desarrollo del tumor primario. Dentro de la infrecuencia de estos trastornos, las entida- des más estudiadas en Pediatría son: síndrome opsoclonus mioclonus y encefalitis anti-NMDAR. Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de polineuropatía sensitiva pura paraneoplásica asociada a an- ticuerpos anti-Hu. RESUMEN DEL CASO Varón de 7 años remitido a consulta de Neurología Pe- diátrica para valoración por presentar alteración progresiva en la marcha y debilidad. Como antecedentes personales destaca seguimiento en Neumología por infecciones respi- ratorias recurrentes debidas a bronquiectasias sin filiar. A exploración neurológica se evidencia atrofia de la mus- culatura distal de extremidades inferiores, reflejos osteo- tendinosos rotulianos ausentes, temblor fino intencional y postural, maniobra de Romberg positiva y marcha con patrón en estepaje. Dada clínica compatible con ataxia sensitiva, se solicitó estudio electroneurográfico y electromiográfico resultando polineuropatía sensitiva pura generalizada, simétrica y severa. Descartadas causas genéticas, metabólicas y tóxicas, se evidenció la presencia de AON anti-Hu positivos. Con el diagnóstico de polineuropatía sensitiva paraneo- plásica, se inicia despistaje de tumor con pruebas de imagen, incluyendo PET-TC cuerpo completo y marcadores tumora- les seriados negativos. Presentó deterioro progresivo en los dos primeros años con actual estabilidad clínica, manteniendo administración de inmunoglobulinas intravenosas bimensuales. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La curiosidad de nuestro caso radica en que las series de pacientes pediátricos publicadas con síndrome paraneoplá- sico anti-Hu es muy escasa, y aparece fundamentalmente asociada a opsoclonus mioclonus y encefalitis límbica, no a neuropatías sensitiva, a pesar de su clara asociación con di- cho SNP en la edad adulta. Está vinculado sobre todo a cáncer microcítico de pul- món, sin embargo, en Pediatría es fundamental descartar neuroblastoma y tumor testicular predominando la ausencia de tumor primario hasta en el 80% de los casos, como en nuestro paciente hasta el momento. Es fundamental la búsqueda de AON en los síndromes neurológicos no filiados permitiendo un diagnóstico precoz de un posible cáncer oculto con mayor posibilidad de trata- miento y curación.