69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

769 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #1048 PÓSTER CON DEFENSA Neuropatía hipertrófica localizada del nervio ciático, a propósito de un caso Julio Benítez Jiménez, Ángela Periáñez Vasco, Marina Ruiz Navajas, Inmaculada González Dastis, José Miguel Blanco Borreguero, Paula M.ª Hidalgo Cáceres Hospital Universitario de Valme, Sevilla INTRODUCCIÓN La mononeuropatia hipertrofica localizada (NHL) se trata de una proliferación benigna de células perineurales de un nervio periférico. Produciendo déficit motor y sensitivo no doloroso en el territorio del nervio afectado, que progresa lentamente y puede llegar a ser completo. La etiología es incierta y afecta más frecuentemente a niños y adultos jóvenes. Los nervios mayoritariamente afec- tados son el radial, mediano, ciático, peroneo, tibial y trigé- mino. Se caracteriza histológicamente por formación de remo- linos periaxonales en capas de cebolla, formados por prolife- ración de células de Schwann y células perineurales. Inmu- nohistoquímica positiva para EMA y negativa para S100. RESUMEN DEL CASO Paciente de 12 años, previamente sana, valorada en con- sultas de Neuropediatría por presentar, desde hace 1 año, deformidad progresiva de pie izquierdo en equino. Asocia marcha de puntillas, aunque refieren desde hacía 4 años marcha “peculiar”. Parestesias ocasionales tras sedestación prolongada. No dolor ni traumatismo previo. A la exploración presenta pie cavo izquierdo con equinis- mo y limitación a la dorsiflexión plantar. Debilidad distal de miembro inferior izquierdo con hiperreflexia rotuliana y arreflexia aquílea. Clonus aquíleo agotable. Leve atrofia de musculatura en cuádriceps y pantorrilla izquierdas. Marcha de puntillas con apoyo de antepié izquierdo. Ante la sospecha clínica de mononeuropatía crónica sensitivo-motora se solicita analítica sanguínea que incluye hemograma, bioquímica básica con parámetros inflamato- rios, perfil hepático, lipídico, tiroideo y férrico; inmunoglobu- linas, coagulación, autoinmunidad, serología infecciosa, con resultados dentro de la normalidad salvo ANA y anticuerpo antifosfolípidos positivos. Se solicita electroneurograma que muestra disminución de la conducción con patrón neurógeno a nivel de nervio ciático izquierdo. En resonancia magnética de miembros inferiores se ob- serva hipertrofia lineal del nervio ciático izquierdo con au- mento de intensidad en T2 y con gadolinio intravenoso. Preservación de la configuración fascicular. Atrofia muscular en cuádriceps, isquiotibial y gemelo interno izquierdos, con infiltración grasa de dichas zonas. Todo ello compatible con el diagnóstico de neuropatía hipertrófica localizada de nervio ciático izquierdo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La resonancia magnética es el método de elección para el diagnóstico del NHL, además de determinar la extensión de la lesión y excluir compresiones periféricas o tumores. En el diagnóstico diferencial incluiremos otras neuropa- tías focales como schwannoma, neurofibroma, neurinoma postraumático y neuritis inflamatoria o compresiva; diferen- ciándose en la pérdida de la arquitectura fascicular. La ausencia de guías clínicas hace que el manejo depen- da de la situación clínica del paciente. En casos de mayor afectación, el tratamiento es la resección quirúrgica y re- construcción mediante injerto o anastomosis, aunque los resultados funcionales no son siempre satisfactorios.