69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

768 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #240 PÓSTER SIN DEFENSA Neurocitoma extraventricular como causa de epilepsia M.ª José Riego Ramos 1 , Concepción Martínez Rivero 1 , M.ª Carmen Lorenzo Martín 2 , Aitana Pacheco Carillo 2 , Ana Patricia Lopez de Priego 2 , Amadeo Ignacio Redondo Torres 2 1 Hospital Universitario Puerto Real, Cádiz 2 Hospital Jerez de la Frontera, Cádiz INTRODUCCIÓN El neurocitoma extraventricular (NEV) es una variante del neurocitoma central. Se trata de una neoplasia neuronal poco frecuente, compuesta de células redondas con diferen- ciación neuronal, que está localizado fuera del sistema ven- tricular, normalmente en la médula espinal o los hemisferios cerebrales. La mayoría están situados en las regiones intra- axiales del sistema nervioso central. El NEV representa una dificultad diagnóstica debido a la similitud de sus caracterís- ticas inmunológicas e histológicas con diferentes tumores cerebrales, principalmente el oligodendroglioma. RESUMEN DEL CASO Paciente de 9 años derivado a consulta de Neuropedia- tría por episodios de meses de evolución, con frecuencia diaria, de desconexión del medio con mirada perdida de se- gundos de duración, con posterior sensación de inestabili- dad y somnolencia. Amnesia parcial de los episodios. No otros síntomas asociados. Al inicio de los síntomas, asociaba cefalea de localización variable. A la exploración no hay fo- calidad neurológica ni otros hallazgos de interés. Se realiza electroencefalograma (EEG) en vigilia, normal, y resonancia magnética cerebral (RNM), donde se detecta lesión compatible con displasia cortical pero recomendando RNM con contraste. En imágenes con contraste, la lesión im- presiona de displasia cortical o glioma de bajo grado. Se so- licita EEG en privación de sueño, donde se detectan anoma- lías epileptiformes inespecíficas en región temporal derecha. Consensuando con servicio de oncología del hospital de re- ferencia, se decide mantener actitud expectante con control de neuroimagen e iniciamos tratamiento con ácido valproico, persistiendo los episodios. Se añade unas semanas después oxcarbamazepina, ante el no control de las crisis. En contro- les posteriores la lesión se mantiene estable, pero 7 meses después del diagnóstico, ante reaparición de crisis, se repite control de neuroimagen y se constata progresión tumoral, por lo que se decide intervención quirúrgica de la lesión en centro de referencia. Se consigue la extirpación total de la lesión, sin complicaciones postquirúrgicas y con desapari- ción de las crisis, permitiendo la retirada completa del trata- miento antiepiléptico y quedando el paciente completamen- te asintomático. La anatomía patológica revela que se trata de un neuro- citoma extraventricular. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El neurocitoma es una neoplasia del SNC con diferencia- ción neuronal, poco frecuente, que representa entre el 0,25- 0,5% de todos los tumores del SNC y 0,1-0,5% de los tumo- res intracraneales. Afecta principalmente a adultos jóvenes de cualquier sexo .El tratamiento de elección es quirúrgico, y el grado de resección es crucial, reportándose un 100% de casos libres de recidiva a 5 años con exéresis macroscópica- mente total. Se reserva la radioterapia como tratamiento coadyuvante en resecciones subtotales o ante la recurrencia.