69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

767 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #618 PÓSTER SIN DEFENSA Neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica en edad pediátrica M.ª Jesús Martínez González 1 , Sonia Martínez González 2 , Ainhoa García Ribes 1 1 Hospital Universitario Cruces, Vizcaya 2 CS de Leioa, Vizcaya INTRODUCCIÓN La neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) es una enfermedad inflamatoria del nervio óptico, caracteri- zada por episodios recurrentes de neuritis óptica con exce- lente respuesta al tratamiento con corticoides y con ten- dencia a las recaídas tras su retirada. La etiología es desconocida. El diagnóstico diferencial es amplio incluyendo enfermedades desmielinizantes como esclerosis múltiple, neuromielitis óptica y enfermedad por anticuerpos antigli- coproteína de la mielina del oligodendrocito (antiMOG), y enfermedades sistémicas como sarcoidosis, lupus eritema- toso, vasculitis. Se han establecido criterios de consenso clínicos, serológicos y de neuroimagen. Presentamos un caso de debut en edad pediátrica. RESUMEN DEL CASO Mujer de 12 años y 10 meses, única hija de padres no consanguíneos y sin antecedentes familiares neurológicos. Acude a Urgencias por alteración de la visión ocular izquierda, durante 48 horas descrita como visión borrosa, dolor a la mo- tilidad ocular y discromatopsia. La exploración neurológica y oftalmológica eran normales. Ante sospecha de neuritis óp- tica ingresa para estudio y tratamiento con metilprednisolo- na 30 mg/kg/día durante 5 días. Se realiza amplio estudio bioquímico, de autoinmunidad e infeccioso que fue normal, con anticuerpos MOG y NMO negativos, así como las bandas oligoclonales. Potenciales evocados visuales (PEV): altera- dos. Resonancia (RM) cerebral y de columna: sin hallazgos (3 semanas del debut). Asintomática tras el tratamiento. A los 2 meses, presenta una 2.º episodio de alteración de la visión ocular derecha, de iguales características al previo. Explora- ción neurológica y nuevo estudio de autoinmunidad norma- les. Se instaura una 2.ª tanda de tratamiento corticoideo con excelente respuesta clínica. RM cerebral con asimetría de señal del nervio óptico derecho, sugestivo de neuritis óptica retrobulbar. PEV alterados. A los 3 meses presenta un 3.º episodio de dolor a la motilidad ocular en ojo derecho, con aparición de un escotoma central y discromatopsia como en episodios previos. RM cerebral y PEV alterados. Nueva tanda de tratamiento con corticoides a altas dosis y pauta de man- tenimiento con corticoides con desescalada lenta posterior durante 5 meses. Asintomática. No recurrencias en los últi- mos 2 años y 8 meses, con control de PEV y RM cerebral normales a los 16 años y derivación a Neurología por edad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La CRION es un trastorno neuroinmunológico del nervio óptico poco frecuente, siendo excepcional su debut en edad pediátrica. Su diagnóstico es un reto, precisando del desa- rrollo y detección de biomarcadores, como anticuerpos in- munoespecíficos u otros, que ayuden a una instauración precoz del tratamiento y mejoren el pronóstico.